韦格纳肉芽肿
1、什么是韦格纳肉芽肿？
韦格纳肉芽肿由德国病理科医生FriendrichWe?gener于年首次描述。是一种以小动脉、小静脉坏死性血管炎伴肉芽肿形成为主要组织病理特征的疾病，这种病可以在脏器内部形成肉芽肿样的肿块，中间有组织坏死；周围血管有炎症改变。主要影响呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应严重的临床表现。韦格纳肉芽肿是一种少见但并不罕见的疾病，在欧州发病率约为25-/。
2、韦格纳肉芽肿有哪些临床表现？
一般表现多有发热，全身不适，体重减轻，关节、肌肉疼痛等。特征性表现：
(1)上呼吸道：首发症状常是鼻炎：鼻塞、流涕、打喷嚏等；鼻旁窦炎：前额痛、流脓涕等；中耳炎；听力下降甚至丧失。检查鼻粘膜外观呈红色颗粒状，很脆，易出血。
(2)肺：继之出现咳嗽、咯血、肺炎。肺炎表现有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，X线示肺部炎症所见。或胸膜炎，出现单侧或双侧胸痛、有胸腔积液等。X线尚可显示肺内结节状阴影，并有多发或单发的薄壁空洞，弥散性或分叶性肺浸润。
(3)肾：局灶性坏死性肾小球肾炎，较晚出现。以后可发展为肾小球肾炎伴高血压与尿毒症。肾脏受累是全身性疾病的标志。尿检查有蛋白尿、血尿与红细胞管型。
以上3点称为韦格纳肉芽肿三联症。如无肾脏病变,则称二联症。其它表现尚有马鞍鼻(病变破坏鼻软骨,使鼻梁塌陷,外观似马鞍)、巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、心肌缺血等
3、如何诊断韦格纳肉芽肿？
根据病人有三联症或二联症再加上活检阳性即可诊断。目前有国际公认的标准如下：
(1)口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。
(2)胸片示结节、固定性浸润或空洞。
(3)尿沉渣示显微镜下血尿(5个红细胞/高倍镜下)，或红细胞管型。
(4)血管壁、血管周围或血管外部有肉芽肿性炎症。
其中4项中有2项阳性即可诊断为韦格纳肉芽肿。
为了早期诊断，对下列情况应注意检查：
(1)慢性鼻及(或)鼻窦炎者的粘膜糜烂或肉芽组织增生。
(2)口腔粘膜溃疡、坏死或肉芽肿。
(3)除外其他可能性的肺部结节状阴影或空洞。
(4)皮肤的紫癜、结节、浸润性斑块、坏死和溃疡等。
对可疑者应立即进行活组织检查，对确立诊断有很大帮助
4、如何治疗韦格纳肉芽肿？
(1)X线治疗：暂时控制局限于上呼吸道的早期损害。
(2)药物治疗：目前较有效的治疗药物为糖皮质激素和烷化剂类免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可宁、甲氨喋呤等。对疾病早期，特别是当损害尚局限于上呼吸道时，糖皮质激素常能较有效地控制病情发展，但当肺部特别是肾脏受累后对糖皮质激素常不敏感。药物作用的机制尚不清楚，可能为抑制肉芽肿病变中浸润细胞和抗炎作用的结果。目前多倾向小剂量糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤的联合治疗，可避免和防止因为用单一大剂量药物而产生较大的不良反应。本病过去死亡率很高，自从联合使用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为8%。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
编辑整理：陈晓彤
内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。
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