1婴幼儿血管瘤的发生来源
1.1胎盘来源
胎盘绒毛膜内皮细胞与发育中胚胎的接触是引起新生儿出生后血管瘤发生的可能因素。North等［3］最初在血管瘤组织中发现胎盘特异的葡萄糖转运蛋白-1(GLuT-1)，之后又在血管瘤组织中发现了另外3种(FcreceptorⅡ，LewisY抗原，Merosin)在胎盘绒毛内皮细胞特异表达的标志，进一步为血管瘤是胎盘来源的假说提供了证据。对胎盘绒毛组织、婴幼儿血管瘤组织、正常及恶变组织超过个基因转录情况进行分析发现，婴幼儿血管瘤与胎盘绒毛组织的转录信息相似性极高，且远远超过其他任何组织。其中21个内皮细胞特异性基因转录情况惊人相似。体外培养的血管瘤内皮细胞对VEGF刺激表现的生物特征与胎盘绒毛内皮细胞相似，但却与真皮微血管内皮细胞相差甚远。上述研究不仅从分子表型方面，还从细胞行为学的角度为婴幼儿血管瘤胎盘来源假说提供了证据。
1.2干细胞/祖细胞起源
多个研究组发现，干细胞对婴幼儿血管瘤的发生、发展有明显作用。Kleinman等发现，血管瘤患者外周血循环中的AC+CD34+内皮祖细胞数量高出正常对照患者的15倍，此类内皮祖细胞还高表达血管瘤表型GLUT-1、CD32和Merosin；该研究首先提出干细胞在患儿出生后血管瘤快速增殖发挥重要的作用。Yu等同样在增殖期血管瘤标本中分离得到CD+CD34+内皮祖细胞；在消退期血管瘤中，未检测到CD+CD34+细胞，进一步证实祖细胞与增殖期血管瘤之间存在紧密联系。鉴于婴幼儿血管瘤组织在消退期有大量纤维组织出现，部分学者提出并证实了血管瘤组织中存在间充质干细胞的假说。从增殖期血管瘤中分离的间充质干细胞数量明显多于来自消退期血管瘤组织中的细胞数量，并具有更高的成脂分化潜能，这解释了消退期血管瘤中脂肪组织发生的原因。然而，血管瘤干细胞/前体细胞的起源仍然无法确定，脐带内皮祖细胞、骨髓间充质干细胞、血管瘤周围的真皮、脂肪组织中的干细胞壁龛中的干细胞均可能是血管瘤干细胞/祖细胞的来源。
2婴幼儿血管瘤的治疗方法回顾
由于婴幼儿血管瘤具有自行消退的特点，其治疗方式一直颇具争议。以往许多临床医师提出，对于大多数血管瘤，可以观察等待而不予积极治疗。但因血管瘤体的迅速长大、瘤体部分消退遗留局部畸形、对小儿心理发育的影响等，目前越来越主张早期采取干预措施，特别是对于少数增殖迅速、可能导致严重外形和功能障碍，甚至危及生命的重症血管瘤患者早期采取积极的治疗措施。目前，治疗血管瘤的方法主要有药物治疗、手术治疗、核素治疗、激光治疗和冷冻治疗等。
2.1药物治疗
①皮质类固醇激素：Zarem和Edgerton于年开始采用口服强的松治疗处于快速增生期以及巨大的海绵状或混合性血管瘤，并于年首次报道了7例患儿均获满意疗效。国内年起采用皮质类固醇激素治疗,已治疗大量患儿。给药途径主要有两种：口服给药和瘤腔内局部注射给药。由于用药方案及评价标准不一，有效率差别甚大（39%～%）。皮质类固醇激素治疗不良反应多(如Cushing综合征、生长缓慢、胃肠道反应、行为异常、电解质紊乱等)，长期大量应用激素治疗血管瘤还可能产生感染、肥厚梗阻性心肌病等较严重并发症。②α-干扰素：年，White等首次报道应用α-干扰素成功治愈1例肺部重症血管瘤患儿后，多位学者及临床试验证实α-干扰素对重症血管瘤及激素不敏感患儿有良好疗效。α-干扰素由于能使血管瘤瘤体在较短时间内有较大程度的缩小，并减轻肿瘤快速增长引起的并发症，是多发性巨大血管瘤治疗的另一种新选择。α-干扰素也有较多且严重的不良反应，包括发热、白细胞减少、转氨酶升高、神经毒性症状等，限制了其在临床上的应用。③抗癌药物(平阳霉素、博来霉素)平阳霉素可通过静脉注射、肌肉注射、肿瘤内注射等方式给药，以肿瘤内注射给药最为多见。对于局部注射激素治疗无效的血管瘤，局部注射平阳霉素/博来霉素往往有效。肿瘤复发时再注射同样有效，且年龄越小，疗效越明显。平阳霉素/博来霉素注射后常引起过敏及发热，注射局部皮肤反应较重，容易发生皮肤局部溃疡坏死，长期使用后可使肺毛细血管内皮细胞损伤而引起间质性肺炎和肺纤维化。环磷酰胺、长春新碱对血管瘤有一定疗效，但毒性大、疗程长。④免疫调节剂局部治疗：如咪喹莫特霜剂局部应用，最早由Martinez等于年报道,在年于米兰召开的第16届学术会议上,西班牙和加拿大的医师也分别报道了咪哇莫特治疗婴幼儿血管瘤的疗效和注意事项。咪喹莫特可诱导机体局部产生细胞因子并抑制其增殖，促进凋亡。较大样本的病灶自身经半对照研究证实，咪喹莫特对近80％的病例有效，主要适用于浅表病灶，面积不限，对深在病灶无反应。
2.2核素治疗
由于血管内皮细胞对核素产生的β射线敏感,在核素电离辐射作用下会产生肿胀、水肿、炎性改变等病理变化,引起栓塞性动脉内膜炎、血管弥散性硬化及血管周围基质纤维化,使毛细血管阻塞,达到治疗血管瘤的目的。对小面积的增生期浅表病灶进行及时的微小剂量同位素敷贴，消退迅速。由于核素放射线可在体内长期存留并积累,如90Sr的半衰期长达20～25年，其远期并发症的发生亦较为常见,如色素减退、瘢痕形成、骨生长中心抑制、局部软组织发育抑制，甚至局部肿瘤发生率明显增高等,目前不推荐使用。
2.3手术治疗
针对严重影响器官功能、局限性小病灶、预计消退有限、外观不良的增生期或稳定期血管瘤、寻求美容目的的消退后血管瘤等。术前应判断血管瘤波及范围、层次、血供,掌握相关组织结构与解剖学,预测术中可能发生的大出血、重要组织或器官的损伤及其修复重建条件与手段,选择合理的麻醉方法,估计可能补充的血容量等,确保手术顺利进行。对瘤体切除后造成的组织缺损修复，创面较小者可直接缝合；皮肤缺损过多而张力过大不能直接缝合者，应按整形外科兼顾美容原则设计邻位皮瓣转移或游离皮片移植，Ⅰ期修复创面。
2.4激光治疗
脉冲染料激光可用于消退后残留的毛细血管扩张，还可加速血管瘤溃疡愈合，减轻疼痛。此外，还可作为眼睑等特殊部位的浅表小面积增殖期病灶的治疗选择，但以不出现局部色素和皮肤质地改变为前提。
2.5冷冻治疗
利用液氮的挥发作用导致的强低温将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使组织细胞破坏死亡,再经机体修复过程,使血管瘤消失，此法易留下局部瘢痕及组织挛缩。目前治疗血管瘤已较少使用。
马晓荣,欧阳天祥
赞赏
长按北京白癜风治疗一般多少钱北京中科医院骗人
转载请注明：http://www.xshis.com/xyxc/3536.html
当前位置： 小血管炎 > 血管炎形成 > 婴幼儿血管瘤的普萘洛尔治疗
