来源：《肾脏病与透析肾移植杂志》第25卷第3期
小球肾炎是肾脏疾病的主要类型，其病因及病理改变复杂多样，目前对于肾小球肾炎病理报告缺乏统一的标准化模式，疾病诊断之间的层次关系亦缺乏统一性，不利于患者的治疗、转诊和随访，也限制了肾脏疾病诊疗机构之间临床病理数据的共享和对比。根据病因学和发病机制对肾小球肾炎（增生性病变）进行分类，有助于指导临床用药和判断预后。年肾脏病理学家和肾病学家在梅奥诊所召开会议提出了基于病因学和发病机制的肾小球肾炎分类标准和标准化的肾小球肾炎病理报告模式。本文仅针对肾小球肾炎(增生性病变)，不包括肾小球疾病的其他类型，如膜性肾病、足细胞病和血栓性微血管病等。肾小球肾炎的病理分类
肾小球肾炎是指肾小球固有细胞增殖和(或)白细胞浸润引起的以肾小球细胞成分增多为特征的一类疾病。根据发病机制/致病类型，肾小球肾炎分为5类:免疫复合物相关性肾小球肾炎、寡免疫复合物性肾小球肾炎、抗肾小球基膜(GBM)肾炎、单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎和C3肾病(表1)。
该分类主要借助免疫荧光结果(或不太常用的免疫组化结果)为基础，并结合光镜和电镜结果进行。
免疫复合物相关性肾小球肾炎主要特点是免疫荧光或免疫组化见多克隆的免疫球蛋白颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区、毛细血管袢内皮下、上皮侧，常伴补体沉积。免疫复合物沉积的类型和部位常与病因有关。这类疾病包括IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、纤维性肾小球肾炎、感染相关的肾小球肾炎及其他自身免疫性疾病导致的肾小球肾炎等。寡免疫复合物性肾小球肾炎主要特点是免疫荧光或免疫组化无免疫球蛋白或仅少量免疫球蛋白沉积。80%-90%的患者血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，称为ANCA相关性血管炎肾损害，ANCA血清学阴性者则称为ANCA阴性血管炎肾损害。根据ChapelHill共识，ANCA相关性血管炎肾损害分为微型多血管炎、肉芽肿伴多血管炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎。ANCA相关性血管炎肾损害的诊断应同时包括临床病理类型及相应的抗体类型(如MPO-ANCA相关微型多血管炎)。抗GBM肾炎主要特点是免疫荧光或免疫组化见免疫球蛋白(通常是IgG)沿GBM呈线样沉积，有时伴C3沉积，偶有IgA线样沉积的报道。可通过循环中抗GBM抗体的检测进行确诊。多数活动性的抗GBM肾炎表现为严重的坏死性和新月体性肾小球病变。≤25%抗GBM肾炎的患者同时伴循环中ANCA阳性。单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎主要特点是免疫荧光或免疫组化见单克隆免疫球蛋白在肾小球和(或)肾小管基膜沉积。光镜下最常见的肾小球病变是膜增生性病变，其他类型包括系膜增生性、弥漫增生性、坏死性、新月体性和硬化性病变等。C3肾病主要特点是免疫荧光或免疫组化肾小球以C3沉积为主，仅少量或不伴免疫球蛋白沉积。C3肾病与补体旁路途经调节异常有关。C3肾病光镜下肾小球病变的表现形式多样，包括系膜增生性病变、弥漫毛细血管内增生性病变、膜增生性病变、坏死性和新月体性肾小球病变或硬化性肾小球病变等。
肾活检病理报告模式
肾活检病理报告包含以下几方面内容:标本类型、诊断(包括主要诊断和次要诊断)、评论、临床资料、大体描述、光镜描述、免疫荧光描述、电镜描述及其他特殊检查结果(表2)。
肾小球肾炎主要诊断规范主要诊断包含3-4个部分，需依次进行描述:(1)疾病名称或发病机制/致病类型(疾病名称难以确定时)；(2)肾小球病变类型；(3)肾脏病变的评分和分类(有需要时)；(4)其他疾病相关的病理改变。存在两种致病机制导致的肾脏损害，可同时诊断，如ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病。（1）首先是疾病诊断名称或发病机制/致病类型。如果疾病名称已经存在，则不需要发病机制/致病类型的诊断描述。（2）其次是肾小球病变类型描述。肾小球病变可表现为局灶或弥漫，以及节段或球性。光镜下基本病理描述包括：基本正常、系膜增生性病变、渗出性病变、毛细血管内增生性病变、膜增生性病变、坏死性和新月体性病变、硬化性肾小球病变。注明新月体占肾小球的比例。列出同时存在的多种病变类型，不推荐将单一病变类型作为唯一主要诊断。（3）部分疾病需对病变进行评分和/或分级。如ＩｇＡ肾病牛津分型/ＭＥＳＴ评分，狼疮性肾炎ＩＳＮ/ＲＰＳ分型及ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害Ｂｅｒｄｅｎ/ＥＵＶＡＳ预后分类。（4）紧密联系临床实验室检查，在病理诊断的基础上增加临床潜在病因的提示。如免疫荧光以ＩｇＡ沉积为主的感染后肾小球肾炎，提示可能为葡萄球菌感染，在临床提供了病原学及感染部位的情况下，需在报告中注明（如金黄色葡萄球菌蜂窝织炎相关）。抗ＧＢＭ肾炎患者同时合并血清ＡＮＣＡ阳性，应诊断为抗ＧＢＭ肾炎和ＡＮＣＡ相关血管炎肾损害。免疫复合物性肾小球肾炎光镜下表现膜增生性病变，免疫荧光为多克隆ＩｇＭ/ＩｇＧ沉积，临床存在丙型病毒性肝炎，应诊断为丙型病毒性肝炎相关；若丙型病毒性肝炎和冷球蛋白血症同时存在，应诊断为丙型病毒性肝炎合并冷球蛋白血症相关。单克隆免疫球蛋白性肾小球肾炎中，光镜见冷球蛋白血症的微管状物质沉积，免疫荧光为ＩｇＭk阳性，患者临床存在华氏巨球蛋白血症时，应诊断为华氏巨球蛋白血症相关（５）其他需描述的病变包括肾小球球性硬化比例，间质纤维化/肾小管萎缩程度，血管病变包括动脉内膜硬化（动脉硬化）和小动脉内膜增厚及小动脉透明样变性。血管硬化程度可以用轻、中、重来表示。这种肾脏病理报告模式对病因和发病机制具有提示性，报告标准化，不仅适合一些新的疾病，且方便录入数据库。尤为重要的是，便于对患者采取更具靶向性、基于发病机制的治疗。肾小球肾炎次要诊断规范肾小球肾炎的次要诊断是指与主要诊断同时存在、但不构成主要诊断的病理改变。包括糖尿病肾病、薄基膜肾病等。当肾小球病变的病因与主要诊断相关，则应在主要诊断中一并描述，如狼疮性肾炎合并血栓性微血管病。次要诊断还包括与主要诊断无关的肾小管间质病变或血管病变的描述，如药物导致的间质性肾炎、急性肾小管损伤、动脉粥样硬化栓塞性肾病等。如果间质炎症或急性肾小管损伤与主要诊断相关，则应在主要诊断中同时描述或在光镜报告中描述(如轻-中度炎症常与新月体肾炎和其他重症性肾炎伴随出现)，但必须明确说明肾小管间质病变的程度及其在患者临床症状发生中所起的作用。多数情况下肾小球肾炎是主要诊断，但部分病例的非增生性肾小球病变、肾小管间质病变或血管病变也可是主要诊断，而肾小球肾炎则反而成为次要诊断；甚至当诊断具有同等重要性时，可同时具有多个主要诊断。
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