小血管炎

过敏性紫癜疾病知识


第一章什么是过敏性紫癜?

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,是以全身小血管炎为主要病变的血管炎综合征。临床表现为非血小板减少性皮肤紫癜,伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。主要见于学龄儿童,男孩多于女孩,四季均有发病,但春秋季多见。

第二章为什么会得过敏性紫癜?

病因尚不清楚,目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫有关。机制可能与病原体:细菌、病毒、寄生虫、药物、食物及寒冷刺激、花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等致敏因素作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增而导致IgA介导的系统性血管炎。

第三章过敏性紫癜有哪些表现?

多为急性起病,起病前1~3周常有上呼吸道感染史。主要表现为:

1.皮肤紫癜:反复出现为本病特征,多见于下肢及臀部,以下肢伸面为多,对称分布,严重者累计上肢,面部及躯干少见;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,此后颜色加深呈暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后再次复发。

2.消化道症状:约半数以上患儿可出现消化道症状,常见脐周或下腹部腹痛,伴恶心、呕吐,部分患儿有腹泻或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。(消化道症状可先于皮疹出现)

3.关节症状:约1/3患儿出现关节肿痛,多累及膝、踝、肘、腕等大关节,表现为关节肿胀、疼痛和活动受限,多在数日内消失且不留关节畸形。

4.肾脏症状:30%~60%患儿有肾脏损害的临床表现。本病肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高和水肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。

5.其他:偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语;还可有鼻出血,牙龈出血、咯血等。

第四章过敏性紫癜该如何治疗?

一、一般治疗

1.注意休息:急性期卧床休息,避免劳累,避免情绪波动及精神刺激,积极寻找和去除诱因。

2.控制感染:控制和预防感染。

3.注意饮食:有消化道症状时限制粗糙饮食;有大量出血时要考虑输血并禁食;有轻度腹痛,仅有大便潜血阳性者,可用流质饮食。

二、药物治疗

1.抗组胺药物:

2.维生素C:维生素C可以加入葡萄糖液中静脉滴注,也可口服治疗。

3.肾上腺皮质激素:泼尼松口服,严重者可用氢化可的松琥珀酸钠,连续用药3~5天,病情好转后改口服。

4.抗凝治疗:应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物,双嘧达莫(潘生丁)能减少血小板对血管壁的黏附作用,每天3~5mg/kg,分3次口服;应用肝素静脉滴注治疗,可降低紫癜性肾炎的发生。

5.免疫抑制剂:过敏性紫癜并发肾炎,对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂,一般常和激素合用,可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,但应注意并发感染。

6.其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,对急性肾炎或有急性肾功能衰竭时,可采用血浆置换或透析疗法。

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