2月15日下午,伴随着一阵急促的脚步声医院呼吸二病区来了位小宝宝,小宝宝的父母看上去面色慌张,值班医生立即上前询问情况。宝宝的父亲李先生告诉值班医生,宝宝今年1岁10个月,已经高烧7天了,医院查血常规示血象高,血沉增快,C反应蛋白升高,医院按感染给予抗感染及退热药物应用,仍旧反复发热。值班医生详细询问病史,发现患儿近7天反复发热,每天发热3-4次,每次体温均在39℃以上,且患儿有口唇干红、皲裂、结痂,结膜充血现象,查体发现患儿四肢硬肿明显,颈部可触及肿大淋巴结,判断患儿可能患上了川崎病。
请张艳丽主任查看患儿,张艳丽主任询问病史,查看患儿后认为川崎病临床诊断明确,立即指示完善心脏超声检查,明确有无冠状动脉损害,3个小时后心脏超声结果出来了,患儿冠状动脉未见扩张。张艳丽主任告诉患儿家长,患儿明确诊断为川崎病,暂时未出现冠脉损害,需及时给予人免疫球蛋白针应用预防冠状动脉扩张。立即给予人免疫球蛋白针2g/kg应用,并给予口服阿司匹林、双嘧达膜口服预防血小板聚集和冠脉血栓形成。人免疫球蛋白应用后第二天宝宝的嘴唇干裂明显好转,颜色较前变浅,体温明显好转,热峰降至37.5℃左右,手足硬肿较前好转,但复查血常规示白细胞及CRP较前稍有升高,考虑患儿体内免疫反应仍较重,遂给予第二剂人免疫球蛋白针1g/kg,第二剂人免疫球蛋白应用后次日患儿体温降至正常,口唇颜色明显好转,四肢硬肿逐渐消退,宝宝的父亲李先生悬着的心终于稳定了下来。四天后宝宝体温正常,痊愈出院,院外口服阿司匹林及双嘧达膜维持治疗中。
何为川崎病?很多人包括成人内科的医生对这个名字都感到很陌生。川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,年由日本学者川崎富作首先报告,故以其名字命名,世界各国均有发生,以亚洲人发病率较高。川崎病呈散发或小流行,四季均可发病,发病年龄以婴幼儿多见。病因不明,有报道与立克次体等感染有关,但均未证实。本病病理变化为全身小血管炎,好发于冠状动脉。川崎病最严重的危害是引起冠状动脉损害。临床表现主要包括发热(体温39-40℃,持续5天以上),球结膜充血(非化脓性),口唇干燥充血皲裂、草莓舌,急性期手足硬性水肿、恢复期指端膜状蜕皮,皮疹,颈部淋巴结肿大等。血常规示白细胞增高,以中性粒细胞为主,血小板增多,血沉增快,C反应蛋白升高等。心脏超声可发现冠状动脉扩张。其临床表现及血常规、C反应蛋白等检查有时与细菌感染相似,容易混淆,故需根据临床表现综合判断以与感染相鉴别,防止误诊漏诊,耽误治疗。
近期川崎病似有增多趋势,郑大三附院呼吸二病区近1月内就收治了5例川崎病患儿。因此当父母发现宝宝有持续高热超过5天,结膜充血,口唇干燥充血皲裂,草莓舌,四肢硬肿等表现,用常规药物治疗效果不佳时,需考虑有无川崎病。因为川崎病可导致心脏冠状动脉损害的严重后果,严重时可导致冠状动脉瘤及血栓形成,冠状动脉瘤一旦破裂可危及生命,而于病程5至10天及时应用人免疫球蛋白治疗可预防冠状动脉损害发生,所以明确诊断、及时治疗对于川崎病患儿显得至关重要。(呼吸内科二病区臧文涛)
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