王建民教授炎消水退,浊去明生白塞病双眼葡

白塞病是是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，是最顽固的葡萄膜炎之一。医院王建民教授为我们带来一例白塞病导致葡萄膜炎黄斑水肿的诊疗经过，让我们一睹为快吧。

葡萄膜炎黄斑水肿难且阻，

阿达木单抗带来生物治疗新转机

王建民指出，葡萄膜炎黄斑水肿（UME)是葡萄膜炎患者视力下降的常见原因。由于葡萄膜炎发病机制的复杂性和治疗的困难性，UME的治疗也具有挑战性。目前，糖皮质激素仍然是UME主要的治疗手段，可通过全身用药、眼球周围注射、玻璃体腔注射、局部点眼等多种给药方式治疗不同类型的UME。免疫调节剂包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、硫唑嘌呤、环孢素。生物制剂,特别是抗肿瘤坏死因子-α单克隆抗体如阿达木单抗可以在难治性UME的治疗中发挥一定作用，使其逐渐减少口服激素和免疫调节剂的用量，从而降低药物治疗的副作用。

白塞病合并双眼黄斑水肿，

传统激素及免疫抑制剂效果有限

患者信息：张XX，男性，39岁，-03-19日就诊

主诉：双眼视物不清3月余

既往病史：阑尾切除术后14年余，颈椎病史10年余，慢性胃炎病史3年，反复痛性口腔溃疡病史2年余，每年3次以上，伴双下肢皮疹，双侧踝关节疼痛，无生殖器溃疡病史，无双手遇冷变白变紫病史。双眼屈光不正病史20余年。

眼部检查：视力OD0.3，OS0.2。眼压OD15mmHgOS14mmHg。双眼角膜透明，可见少量尘状KP，双眼前房深，见少量尘状浮游物，晶状体透明，玻璃体轻度絮状混浊，炎性细胞（+）。

辅助检查：OCT显示双眼黄斑囊样水肿。左眼黄斑下液。FFA显示视盘渗漏、中小血管渗漏、黄斑区渗漏。

实验室检查：血尿常规（-）、凝血常规（-）、血沉（-）、CRP（-）、降钙素原（-）；肝肾功能（-）、自身抗体+抗心磷脂抗体（-）；乙肝五项（-）、梅毒（-）、HIV（-）；结核菌素实验（-）、T-spot（-）、结核分支杆菌抗体（-）；胸部CT（-）、心电图（-）、心功能测定（-）。

初步诊断：1.双眼白塞病葡萄膜炎继发黄斑水肿；2.双眼屈光不正；3.白塞病。

初步治疗：经过与患者本人和家属反复沟通，-03-24给予甲泼尼龙琥珀酸钠80mg静点1/日；-03-30曲安奈德注射液20mg双眼球后注射；-04-06加用吗替麦考酚酯（MMF）治疗。激素治疗1周后双眼视力提高1行，黄斑水肿稍有减轻。治疗2周后视力进一步提高，黄斑水肿进一步消退。激素+MMF治疗3个月后，右眼黄斑水肿消退，但左眼仍存在少量黄斑水肿。

及时启动阿达木单抗联合治疗,

双眼水肿明显消退

调整用药方案：因患者激素和免疫抑制剂已使用3个月，考虑到药物副作用及目前黄斑水肿情况，给予加用阿达木单抗治疗。加用阿达木单抗1个月后，右眼视力显著提到到0.8，左眼视力显著提高到0.6。OCT显示双眼黄斑水肿均消退。FFA显示双眼视网膜血管渗漏明显减轻。

吗替麦考酚酯：能够特异性地抑制淋巴细胞嘌呤从头合成途径中次黄嘌核苷酸脱氢酸（1MPDH)的活性，因而具有强大的抑制淋巴细胞增殖的作用。适应证：自身免疫性疾病，例如天疱疮、大范性类天疱疮、系统性红斑狼疮、银屑病等。临床用途：具有维持免疫抑制治疗和作为移植术后患者接受环孢霉素治疗产生。严重的肾毒性，溶血性尿毒症综合症等毒性时的替代疗法。不良反应：具有较好的耐受性，尚无报道证实其具有肾毒性与肝毒性；但少数患者可有一过性肝酶升高。

阿达木单抗注射液（修美乐）：是全球首个获批的完全人源化的单克隆抗体。目前已在中国获批的八个适应证：类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病、克罗恩病、葡萄膜炎、多关节型幼年特发性关节炎、儿童斑块状银屑病、儿童克罗恩病。年4月在中国获批非感染性中、后、全葡萄膜炎适应症。阿达木单抗可以在逐步减少激素用量的基础上有效改善前房和玻璃体的炎症，而且使黄斑囊样水肿得到明显改善。

白塞病双眼葡萄膜炎，

阿达木单抗是系统性治疗首选

王建民教授指出，白塞病是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病，并且也易累及关节、中枢神经系统和胃肠道。葡萄膜炎是白塞病的常见临床表现。白塞病葡萄膜炎具有发作频繁、治疗困难、预后差等特点，是所有葡萄膜炎类型中处理最为棘手的类型之一。白塞病葡萄膜炎作为全身病相关的眼部病变，全身和眼部病变需要协同治疗，主导治疗的科室取决于主要病变表现的器官和严重程度。白塞病葡萄膜炎的典型表现：视网膜毛细血管的弥漫性扩张渗漏，液体汇聚在黄斑区可以导致黄斑水肿（ME）的发生，从而严重影响患者的视力。

视网膜屏障破坏是白塞病的主要发病机制。TNF-α可改变视网膜内皮细胞紧密连接，增加通透性，在视网膜屏障破坏中发挥了主导作用。在出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎的患者，在短期内可能造成视功能的严重破坏，口服激素可以短期应用,但应避免长期使用。免疫抑制剂在疾病诊断的初期即可应用，待病情稳定后逐渐减量，一般治疗时间要在一年以上，注意药物的毒副作用。阿达木单抗已在白塞病葡萄膜炎的治疗中显示良好效果，可以促使激素和免疫抑制剂的尽快减停，并有效改善葡萄膜炎患者视力及黄斑水肿情况。

白塞病葡萄膜炎常见双眼黄斑水肿,具有发作频繁、治疗困难、预后差等特点，视网膜屏障破坏是其主要发病机制。修美乐作为首个治疗葡萄膜炎的TNF-α抑制剂,及时启用可系统性的改善白塞病患者视力及黄斑水肿情况。

专家简介

医院眼科

主任医师，教授，临床医学博士，留美博士后，硕士研究生导师

河北省预防医学会眼病早期筛查及预防专业委员会副主任委员

河北省预防医学会眼病防治及近视防控专业委员会常委

中国医学装备协会眼科专委会检验检测学组委员

中国微循环学会眼科学分会大数据与AI专委会委员

河北省医学科技项目评审专家

河北省科技进步二等奖1项，三等奖3项

目前主要临床和科研工作方向：玻璃体视网膜手术，葡萄膜炎及其并发症的药物和手术治疗

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