小血管炎

原创小儿常见六种出血性疾病的临床诊断


1.弥散性血管内溶血:主要由多种因素(严重感染、外伤、溶血、恶性肿瘤等)诱发的一种凝血与抗凝血机制紊乱的继发性出血综合症。体内广泛性病理性凝血造成微循环内广泛血栓形成,并大量消耗血小板和凝血因子,血液转为消耗性低凝状态。机体纤溶酶原激活物增多,纤维蛋白溶解亢进,同时FDP又有抗凝血酶作用,可加重出血倾向。出血为常见首发症状,可见于皮肤、粘膜、胃肠道或损伤部位,出血多时可导致急性贫血或休克,甚至死亡。可伴有组织或脏器微血栓栓塞的相应表现。部分患儿可发生微血管病性溶血性贫血。本病一般诊断标准为:

1.1临床表现:(1)存在易引起DIC的基础疾病。(2)有下列一项以上临床表现:①多发性出血倾向;②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;③多发性微血管栓塞的症状、体征。

1.2.实验检查指标同时有下列三项以上异常:①血小板《lOOxl0^9/L或进行性下降;②血浆纤维蛋白原含量《1.5g/L或进行性下降,或4g/L;③血浆FDP20mg/L,或D-二聚体水平升高或阳性,或3P试验阳性;④PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。

2.过敏性紫癜:又称亨-舒综合征(HSP),多发生于2-8岁的儿童,病理变化为广泛的以毛细血管炎为主的白细胞碎裂性小血管炎,可波及小静脉和小动脉。主要表现为血小板不减少性紫癜,可伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。诊断标准如下(说明:下面第一条为必要条件,加上2~5中的至少一条即可诊断HSP;非典型病例,尤其在皮疹出现之前易出现其他症状时易误诊,需注意鉴别):

2.1皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少。

2.2腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血。

2.3组织学检查:以IgA免疫复合物沉积为著的白细胞碎裂性血管炎,或IgA沉积为著的增殖性肾小球肾炎。

2.4关节炎或关节痛:

2.4.1关节炎:急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限;

2.4.4关节痛:急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。

2.5肾脏受累:

2.5.1蛋白尿:0.3g/24h,或晨鸟样本白蛋白肌酐比30mmol/mg

2.5.2血尿,红细胞管型:每高倍视野红细胞5隔,或尿潜血≥2+,或尿沉渣见红细胞管型。

3.原发性免疫性血小板减少症(ITP):是儿童最常见的出血性疾病,过去也称“特发性血小板减少性紫癜。1~5岁儿童多见。儿童ITP是一种良性自限性疾病,常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病,80%的病例在诊断后12个月内血小板计数(PLT)可恢复正常。其主要特点是皮肤出血点、瘀斑和(或)黏膜、脏器自发性出血,束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良,一般无脾脏肿大。血化验示至少两次仅PLT×l0^9/L,血细胞形态无异常。

4.湿疹-血小板减少免疫缺陷综合征(WAS):是一种罕见的x-连锁隐性遗传性疾病,以血小板减少、血小板体积减小、湿疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和淋巴瘤为特征。

5.血友病:是一种x染色体连锁的先天隐性遗传出血性疾病,可分为血友病A(凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏)和B(凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏)两种,均由相应凝血因子基因突变引起。临床以出血表现为主,出血症状可发生于患者的任何部位,以关节、肌肉多见,不予正确治疗可致残;而颅内、消化道、咽喉部位的出血严重时可致死。外伤或手术后延迟性出血是本病特点。

根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为三型:①轻型:大的手术或外伤可致严重出血,罕见自发性出血。②中间型:小手术/外伤后可有严重出血,偶有自发性出血。③重型:肌肉或关节自发性出血。

6.坏血病及坏血病串珠:坏血病一般指维生素C缺乏症,因维生素C又被称为抗坏血酸而得名。维生素C有助于保持机体血管等结缔组织以及骨样组织等间质物质的完整性,还有抗氧化、抗氧自由基、提高机体免疫、促进铁吸收、参与机体内部的生物合成及代谢等众多作用,是高等灵长类动物与其他少数生物的必需营养素。因维生素C不能在人体内合成,长期维生素C缺乏可引起以牙龈、皮肤甚至全身广泛性出血,伴有骨骼异常为特征的坏血病。患儿全身任何部位均可出现大小不等和程度不同的出血,以长骨骨膜下出血多见。骨骼症状常见下肢尤其是小腿部肿痛(可导致走路不能、拒按、假性瘫痪等)、肋骨串珠等改变。年长患儿可伴有皮肤毛囊角化等。

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