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医院CPC病例Case36
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主诉：
四肢红斑、结节、伴疼痛20天，口腔溃疡10余天。
现病史：
患者女，31岁，20天前发现四肢出现散在红斑、结节，疼痛明显，10余天前出现口腔溃疡，间断发热，最高38度，无关节痛、外阴溃疡、光敏感等。医院诊断为“结节性红斑”，使用“西利替嗪”等药物无明显效果。自身抗体：阴性。
皮肤病理：
低倍镜显示脂肪间隔增厚及小叶性脂膜炎
中倍镜局部显示小叶坏死性脂膜炎
中高倍镜局部显示中性粒细胞浸润为主的脂膜炎
中倍镜显示局部血管炎，伴管腔闭塞
弹力纤维染色显示受累血管为静脉
临床病理诊断？
最终诊断：
白塞病
（Behcetdiseasewithphlebitis）
王雷博士点评：
白塞病是一种并不十分罕见的炎症性疾病。其典型的临床表现为反复发作的口腔、外阴溃疡，眼部损害以及多形性皮疹。皮肤表现往往为毛囊炎性丘疹、皮下结节、脂膜炎样改变或血管炎样改变。除了这些部位之外，白塞病可以出现关节、肾脏、胃肠道或神经系统的损害。
白塞病是以中性粒细胞增生为主要表现的疾病，无论是从口腔、外阴还是皮肤部位取材，典型的表现都是以中性粒细胞为主的局灶性或弥漫性浸润性改变。因此从大的范围来看白塞病属于嗜中性皮病的范畴。因此白塞病与坏疽性脓皮病等在临床和病理上都具有相似性，甚至有时候无法区分。典型的白塞病会出现口眼生殖器等部位的典型病变，但在特定的患者这些表现并不会同时出现。在白塞病的诊断标准中规定了皮疹出现的时限，如要求口腔溃疡在一年内反复发作三次，但实际在临床上不会刻意遵循这些教条，非要等到发病一年以上才诊断。
白塞病在皮肤上容易出现脂膜炎样或血管炎样改变，因此皮疹的表现很可能会是结节性红斑样改变，如同本例患者的临床表现。病理上中性粒细胞的局部聚集提示嗜中性皮病的可能性。血管炎的改变在白塞病也不罕见，我们的经验表明动脉、静脉甚至动静脉都可以同时累及。因此本例患者需要和浅表血栓性静脉炎鉴别，中性粒细胞性脂膜炎是与浅表血栓性静脉炎区分的主要标志。
白塞病的治疗比较困难，复发是常见的问题。治疗方案通常是经验性的，可选择的药物包括激素，免疫调节剂，免疫抑制剂，细胞因子拮抗剂等药物。
王雷
医学博士，主治医师，讲师
年出生于湖北省团风县，年考入第四军医大学，年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学，年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作，任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇，擅长皮肤肿瘤的病理诊断。
王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学，至今已完成75次教学任务，展示典型病例超过例。自年开始，挑选其中的经典病例，通过医院白癜风诊疗目标北京治疗白癜风在那个医院比较好
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