糖皮质激素(glucocorticoids，GC)具有广泛的抗炎和免疫抑制作用，是风湿性疾病的基础治疗药物，在风湿性疾病的治疗中广泛应用，一般需要较长时间的应用。
GC长期应用会导致身体一系列的不良反应，包括反复感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、青光眼或白内障，特别是影响患儿生长发育等，严重降低患儿生活质量。因此，充分发挥GC的治疗作用，而把其不良反应降到最低，一直是儿童风湿病医师所追求的目标。鉴于此，中华医学会儿科学分会儿童用药委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组及《中华儿科杂志》编辑委员会启动了GC在治疗风湿性疾病中应用的专家共识的制定工作。
常用的GC可分为短效、中效与长效三类：短效制剂包括氢化可的松、可的松，作用时间8~12h；中效制剂如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、曲安西龙，作用时间12~36h；长效制剂如地塞米松、倍他米松等，作用时间36~54h。由于儿童风湿性疾病GC治疗疗程较长，应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴，避免使用对下丘脑-垂体-肾上腺轴影响较大的长效GC。对有肝功能损害的患儿建议使用泼尼松龙或者甲泼尼龙（E）。
各种GC之间换算及效应见表2。
表2常用糖皮质激素类药物比较
药物
水盐代谢（比值）
糖代谢（比值）
等效剂量(mg)
血浆半衰期(min)
作用持续时间(h)
氢化可的松
1.0
1.0
20.00
90
8～12
可的松
0.8
0.8
25.00
30
8～12
泼尼松
0.8
4.0
5.00
60
12～36
泼尼松龙
0.8
4.0
5.00
12～36
甲泼尼龙
0.5
5.0
4.00
12～36
曲安西龙
0
5.0
4.00
12～36
地塞米松
0
20～30
0.75
～
36～54
倍他米松
0
20～30
0.60
～
36～54
注：表中水盐代谢、糖代谢的比值以氢化可的松为1计
按照原国家卫生部"糖皮质激素类药物临床应用指导原则"，针对成人大剂量GC是指相当于泼尼松1.0mg/(kg·d)，中等剂量是指0.5~1.0mg/(kg·d)，小剂量是指0.5mg/(kg·d),长期维持剂量为2.5~15.0mg/d。GC冲击治疗通常是指甲泼尼龙15~30mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3d为1个疗程(应5d)，可根据病情重复2~3个疗程。
GC应用的不良反应与其剂量和疗程相关。长期、大剂量或不规范使用GC，可引起一系列不良反应。在儿童风湿病的长期治疗过程中，应特别注意预防库欣综合征、感染、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、类固醇性糖尿病、高血压、激素性青光眼和白内障以及生长延迟等。对于骨质疏松的防治，建议在应用GC治疗期间，补充维生素D~U/d和钙剂0~1mg/d，长期使用GC者应定期（每6~12个月）监测骨密度，对有骨密度严重下降、既往有脆性骨折史者建议加用双磷酸盐对抗骨质吸收。在大剂量甲泼尼龙冲击治疗时应充分除外各种感染，特别是结核、真菌等，同时密切观察有无高血压、应激性胃溃疡出血、血糖升高以及眼损害等并发症。在应用GC的同时力争将不良反应降到最低的程度，改善风湿性疾病患儿的预后。
应强调的是，GC虽为治疗风湿性疾病的基础治疗，但改变风湿性疾病病情和预后的根本治疗是免疫抑制剂的应用，应根据不同疾病和病情选择不同免疫抑制剂，必要时应用生物制剂。本共识只针对风湿性疾病需要应用GC时，提出GC应用中的相关建议，以供参考。
本共识涵盖IgAV、川崎病、儿童系统性血管炎、JIA等内容，本文仅就IgAV部分展开，感兴趣的读者可订阅中华儿科杂志年第3期。
IgAV
IgAV又称过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP)，是儿童期最常发生的系统性血管炎，发病率为（8~20）/10万,占儿童血管炎的49%。IgAV是以小血管炎为主要病理改变的全身综合征。临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，胃肠道损伤和肾损害为IgAV严重的并发症，胃肠道症状发生率为50%~75%，严重者出现肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠，甚至可危及生命。有20%~60%的IgAV患儿出现肾损害症状，其中80%表现为孤立性血尿和（或）蛋白尿，20%表现为急性肾炎或肾病综合征。
尽管仅有1.8%的IgAV患儿发生持续性肾损伤包括高血压、肾功能减退、肾病范围的大量蛋白尿或肾炎综合征，但不同临床表型发生持续性肾损伤比例不一。儿童IgAV的治疗目标包括改善急性症状、减少短期并发症（如需外科手术治疗的腹部并发症）、预防慢性肾衰竭。
1．GC治疗IgAV的适应证：
GC适用于IgAV伴胃肠道症状（如腹痛、肠出血等）、关节痛及关节炎、血管性水肿、持续性肾损害及表现为其他器官的急性血管炎。目前认为GC对IgAV胃肠道及关节症状有效，早期应用GC能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险（B）。对腹部症状严重的患儿早期应用GC是有益的，有可能降低外科手术发生风险（B）。但应注意IgAV腹痛时应用GC治疗可能掩盖腹部的病情变化，使用时应严密观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征（D）。早期应用GC不能阻止IgAV患者肾病的发生（C），也没有证据提示GC能预防IgAV的复发（C），但早期应用GC能有效改善肾脏症状（A）。
有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，1~2mg/kg(最大剂量60mg)，1~2周后减量。胃肠症状较重者（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）不能口服患儿、关节炎、血管性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用GC：推荐使用短效GC氢化考的松琥珀酸钠5~10mg/(kg·次)，根据病情可间断4~8h重复使用；也可使用中长效GC甲泼尼龙5~10mg/(kg·d)。急性器官血管炎病情严重者甲泼尼龙冲击治疗剂量可达15~30mg/(kg·d)，最大剂量0mg/d，连用3d，必要时1~2周后重复冲击3d，严重症状控制后应改口服GC，并逐渐减量，总疗程推荐2~4周（D）。
2．GC治疗IgAV肾炎（IgAVN）的推荐：
尚无随机对照试验（RCT）对GC治疗儿童IgAVN的确切疗效进行评价。请参阅中华医学会儿科学分会肾脏病学组专家共识。
（1）孤立性镜下血尿或病理Ⅰ级不建议GC治疗。
（2）中度蛋白尿（25~50mg/kg）或病理Ⅱb、Ⅲa级，血清白蛋白水平25g/L，建议血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗基础上口服GC治疗，泼尼松0.5~1.0mg/(kg·d)[甲泼尼龙0.4~0.8mg/(kg·d)]，晨起顿服，4周后减量，疗程3~6个月，必要时联合免疫抑制剂治疗。
（3）肉眼血尿伴肾病水平蛋白尿（50mg/kg）、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级，血清白蛋白水平25g/L，建议甲泼尼龙冲击治疗，后序贯口服泼尼松1.5~2.0mg/(kg·d)[甲泼尼龙1.2~1.6mg/(kg·d)]，晨起顿服。4周后减量为隔日顿服，疗程6~12个月，同时联合免疫抑制剂治疗。
（4）急进型肾炎或病理有大量新月体、重度系膜增生及炎症细胞浸润，血管襻坏死者或病理Ⅳ、Ⅴ级，建议甲泼尼龙和环磷酰胺联合冲击治疗，甲泼尼龙冲击治疗可重复1~3个疗程，后序贯口服泼尼松1.5~2.0mg/(kg·d)[或甲泼尼龙1.2~1.6mg/(kg·d)]，晨起顿服。4~8周后减量，疗程12~18个月。
（5）除新月体型IgAVN伴肾功能迅速恶化外，肾小球滤过率（glomerularfiltrationrate，GFR）30ml/（min·1.73m2）及病理Ⅵ级的患儿，不建议应用GC及免疫抑制剂治疗。
出处：中华医学会儿科学分会儿童用药委员会,中华医学会儿科学分会免疫学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（上）[J].中华儿科杂志,,56(3):-.DOI:10./cma.j.issn.-..03.
风湿界
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