肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎（MPA）、特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（iNCGN）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）统称为ANCA相关性血管炎（AAV）。年欧洲抗风湿联盟（EULAR）曾经发表了针对原发性小血管和中等血管血管炎的治疗推荐。在过去的5年中，血管炎领域又有篇文章发表，基于这些最新的数据，EULAR联合欧洲肾脏协会—欧洲透析和移植协会（ERA-EDTA）在今年更新了AAV的治疗推荐，相关的文章于年6月在线发表在AnnRheumDis杂志上。在新的治疗推荐中，重新评估了AAV的标准治疗方案，包括生物制剂的使用，组织病理学对预后的价值，长期并发症的处理等，制定了AAV的治疗流程。新的治疗推荐共计15条，每一条都给出了证据等级以及推荐等级。以下对治疗推荐中有更新的地方，着重进行介绍：治疗推荐新的治疗推荐再次强调了活检对血管炎的诊断价值，特别是肾活检，对GPA合并肾脏病变的诊断率高达91.5%。对怀疑血管炎复发的患者，活检也有助于对患者的进一步评估。在AAV的治疗方面，仍然推荐根据患者的病情严重程度制定相应的治疗方案。对病情严重，存在脏器功能衰竭或威胁生命的AAV，诱导缓解阶段推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗。对没有脏器功能受损的AAV患者，诱导缓解可采用糖皮质激素联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯。证据等级1B。维持期治疗：推荐小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤、利妥昔单抗、甲氨蝶呤或霉酚酸酯。长期使用环磷酰胺曾经被列为AAV的维持治疗方案，但长期使用环磷酰胺的副作用相对较大，而硫唑嘌呤（2mg/kg/d）比口服环磷酰胺安全，且在预防复发方面与环磷酰胺相当。甲氨蝶呤（20-25mg/w）对肾功能正常患者是一个有效的维持缓解方案。来氟米特（20-30mg/d）在维持缓解方面可能比甲氨蝶呤更有效，但是副作用更多，因此被推荐作为维持治疗的二线方案。在标准维持治疗方案基础上加用复方磺胺甲恶唑（/mg一天两次）能减少GPA的复发。推荐维持期治疗持续至少24个月。证据等级4，推荐等级D。疾病的复发：专门针对疾病复发的临床研究不多。在维持阶段如果出现病情的严重复发，推荐重新使用大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗积极治疗。药物的副作用：长期使用环磷酰胺或利妥昔单抗也会带来一些副作用，治疗推荐中也对如何处理药物相关的副作用作了讨论。使用环磷酰胺前，如果患者有不明原因的血尿，应做相应的检查明确。使用环磷酰胺时要求病人多饮水，使用美司那减少泌尿系统副作用。使用利妥昔单抗患者可能出现免疫球蛋白降低，推荐在每次使用利妥昔单抗前及对反复感染的患者检测免疫球蛋白。并发症监测评估：定期评估AAV患者的心血管风险很有必要。患者的教育：帮助患者了解疾病的表现、治疗、相关并发症及预后有助于增强患者对疾病的认识，提高患者的依从性。总之，AAV新的治疗推荐从疾病的诊断、治疗、药物选择、疾病评估、并发症监测等多个方面对AAV的治疗提供了较为全面的循证建议，具有非常重要的指导意义，值得大家讨论、学习和借鉴。参考文献1.MukhtyarC,GuillevinL,CidMC,etal.EULARre
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