小血管炎

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大多数人听说过肺炎、肾炎、肝炎等,大家听说过血管炎吗?

人体的血管遍布全身,主要功能是保证血液在体内畅通无阻地流动,通过动脉血管内血液流动把氧气和营养物质运输到全身各个组织,同时通过静脉血管内血液流动把体内的代谢废物带走。按照血管内径的大小,血管分为大血管(如主动脉、颞动脉)、中等大小血管(如肠系膜动脉)和小血管(如毛细血管)。由于血管分布在全身各个部位,如果血管发炎,常常累及机体多个组织和器官,临床表现千变万化、捉摸不定,是内科疑难杂症的“重灾区”。

近日,医院内分泌科就成功诊治了1例少见的血管炎患者李阿姨,今年72岁的她因为四肢疼痛和双下肢水肿1月,先来到骨科就诊,颈椎CT、下肢血管超声未发现特别情况,但李阿姨服用止痛药后手脚依然疼痛、无力,特别是双脚更严重,不但无法走路,不时还会抽筋,把李阿姨折磨得寝食难安,人也消瘦得厉害。

李阿姨又至内科就诊,检查中发现她的血糖明显升高,似乎找到了“罪魁祸首”——糖尿病,因为糖尿病神经病变确实可表现为四肢疼痛,之后的肌电图检查也的确印证了下肢存在神经病变,但刚确诊糖尿病就有神经并发症似乎又不合逻辑。

糖尿病的发病率越来越高,也常常成为各种疾病的“背锅侠”,只要患有糖尿病,似乎所有搞不清楚的症状都和糖尿病沾上边。想当然的,李阿姨来到内分泌科就诊,接诊的殷东华主任警惕性很高,感觉阿姨的病情并非那么简单,于是收治入院。

李阿姨先接受了胰岛素泵强化降糖治疗,由于进食少,血糖波动较大,人也非常消瘦,体重只有80多斤,骨密度显著降低。按照骨质疏松症治疗,四肢疼痛和抽筋无任何好转,人也卧床不起。入院当天李阿姨就高烧近40℃。患者在家里就有发烧了,只不过没有测量体温,入院第1周,体温一直徘徊在38℃至39℃。

除了发热,李阿姨最突出的症状和体征是下肢疼痛,双小腿和足背凹陷性水肿,没有头疼、关节痛,没有皮疹,也没有咳嗽和咳痰,无尿频、尿急和尿痛,但是尿常规中白细胞、红细胞增多,尿蛋白阳性(见图1),胸部CT提示“散在磨玻璃结节”(见图2)。C反应蛋白和血沉等炎症指标明显升高,按常规思路考虑存在泌尿道和呼吸道感染,对症治疗后体温仍居高不下。

图1.尿常规提示尿中白细胞、红细胞升高,尿蛋白阳性

图2.胸部CT“多发磨玻璃样结节”

我院大内科主任,医院内分泌科的赵家胜教授在查房时仔细分析,临床上发热的病因非常复杂,多数还是由感染引起,尤以细菌感染为最常见,但是李阿姨多种抗生素治疗无效,不支持感染。有些肿瘤,特别是血液系统肿瘤(比如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病等)也可引起长期不明原因发热,李阿姨虽然有轻度贫血,但白细胞和血小板不低,甚至偏高,各项肿瘤指标和影像学检查似乎没有肿瘤的迹象。在排除了感染和肿瘤之后,要考虑风湿免疫疾病,而李阿姨的血沉非常快(高达mm/h,正常20mm/h),有必要检查风湿免疫方面的指标。结果显示,李阿姨的多项风湿免疫指标异常(见图3、图4),验证了我们的临床诊断。

图3.抗SSA抗体阳性可见于干燥综合征、红斑狼疮等多种风湿免疫疾病

图4.类风湿因子(RF)阳性可见于类风关、狼疮、甚至正常老年人,没特异性

各项异常指标中,最突出的是抗髓过氧化物酶抗体(MPO-Ab)非常高,髓过氧化物酶是中性粒细胞胞浆中一个重要的抗原,针对这个抗原的抗体就是抗髓过氧化酶抗体,该抗体阳性强烈提示抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ANCA相关血管炎)可能,这类血管炎往往累及全身小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管),不局限在哪根血管,可以表现为皮肤、五官、呼吸道、消化道、肾脏、心脏、神经系统等多器官的损害。李阿姨主要影响到了肺和肾,结合抗髓过氧化酶抗体阳性,团队最后考虑诊断为ANCA相关血管炎中的一种——显微镜下多血管炎(MPA)。

诊断明确了,治疗就容易了。在赵主任的指导下,团队给予李阿姨甲泼尼龙每日40mg静脉滴注,奇迹出现了,用药后的第二天李阿姨的体温就降至正常,四肢疼痛明显缓解,近2个月以来重新体会到了食之有味。考虑到李阿姨自发病以来体重降到只有约40公斤,下肢也出现了营养不良性水肿,给予补充白蛋白和利尿消肿,水肿渐渐消退,3天后加用免疫抑制剂—环磷酰胺(一种抗癌药,主要是为了抑制免疫反应,减少激素用量,防止疾病复发)。

住院2周后,李阿姨恢复正常,顺利出院。但风湿免疫病往往是慢性病,容易复发,团队反复叮嘱患者及家属,出院以后需要长期随访。

不过,得知自己得的是从来没听说过的“血管炎”,李阿姨和家属们满腹疑虑。

Q

什么是血管炎?

赵家胜教授告诉他们,血管炎并不是我们想象的细菌或者病毒感染导致的血管发炎,而是体内的异常免疫反应导致的血管壁炎症和坏死,进而引起血管的损害和管腔的狭窄,最终由于血管瘤的形成容易破裂出血,由于血管狭窄引起的供血不足导致组织和器官功能障碍。

糖尿病、高血压、高血脂、吸烟、老龄等因素导致的动脉粥样硬化也可引起血管病变,这个在临床上更常见,但不属于血管炎。不同部位、不同大小的血管受累导致临床表现的千差万别。

血管炎并不少见,尤其多见于50岁以上的老年人,但大多数临床医师不认识这个疾病,所以变得少见和疑难了。

文字I赵家胜

图片I内分泌科提供

编辑I万万

审核I胡晓敏

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