内科之系统性红斑狼疮

一、概念：系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官，组织损伤的自身免疫病。血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。患者以女性多见，尤其是20-40岁育龄期女性。

二、发病机制：

1.概述：外来抗原引起人体B细胞活化，通过交叉反应与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合，通过免疫提呈，产生大量自身抗体从而造成组织损伤。

2.自身抗体以IgG为主。

3..抗DNA抗体可直接与肾组织结合造成肾小球损伤。

4.抗血小板抗体与抗红细胞抗体可导致PLT减少和溶贫。

5.抗SSA抗体可经过胎盘进入胎儿心脏导致新生儿心脏传导阻滞。

6.抗磷脂抗体可导致抗磷脂综合征（动静脉血栓形成，PLT减少与习惯性流产）。

7.抗核糖体抗体与神经精神狼疮相关。

三、临床表现：

1.全身表现：常出现各种热型的发热，以低，中度热为常见。

2.皮肤粘膜表现：鼻梁和双颧颊部蝶形分布的红斑为特征性表现，还可有盘状红斑。口腔和鼻黏膜无痛性溃疡和脱发提示疾病活动。

3.浆膜炎：以渗出液为主，常表现为胸腔积液和心包积液。

4.肌肉关节表现：常出现对称性多关节疼痛，无关节骨破坏。

5.肾脏表现：部分病人可出现狼疮性肾炎，出现血尿，蛋白尿，管型尿，水肿，高血压甚至肾衰。

6.心血管表现：常出现心包炎，可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）。

7.肺部表现：主要是急性或亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化。，还可出现弥漫性肺泡出血（病死率高）和肺动脉高压（提示预后不良）。

8.神经系统表现：表现为神经精神狼疮，又叫狼疮脑病。

9.消化系统表现：食欲减退，腹痛，呕吐，无特异性。

10.血液系统表现：活动期SLE患者可出现外周血象三系减少，其中10%属于Coombs试验阳性的溶贫。

11.抗磷脂综合征：动静脉血栓形成，PLT减少和习惯性流产。

12.干燥综合征：30%SLE患者可继发干燥综合征。

13.眼部表现:15%患者可出现眼底病变。

四、辅助检查：

1.抗核抗体谱：

①抗核抗体（ANA）：几乎可见于所有SLE患者，但特异性较低，可用于筛查。

②抗dsDNA抗体：诊断SLE的特异性抗体，为标记抗体，多出现在SLE活动期，其滴度与活动性密切相关。

③抗ENA抗体谱：主要有5类：抗Sm抗体（为SLE特异性最高的抗体，但敏感性较低）；抗RNP抗体（与雷诺现象和肺动脉高压有关）；抗SSA抗体（与光敏，血管炎，皮损，白细胞减少，平滑肌受累和新生儿狼疮有关）；抗SSB抗体（与继发干燥综合征有关）；抗rRNP抗体（与神经精神狼疮有关）。

2.抗磷脂抗体：与抗磷脂综合征有关。

3.补体：包括总补体（CH50），C3，C4.补体低下，尤其是C3低下提示疾病活动。C4低下还可提示狼疮易感性。

五、治疗：

1.一般治疗：心理治疗，卧床，对症等。

2.糖皮质激素：首选泼尼松或甲泼尼龙口服。出现狼疮危象者应行甲泼尼龙冲击治疗。

3.免疫抑制剂：大多数病人尤其是在活动期，应选用免疫抑制剂联合治疗。重要脏器受累的SLE患者，诱导缓解期首选环磷酰胺（CTX）或吗替麦考酚酯（MMF）。

4.其他药物治疗：若病情危重或治疗困难，也可采用大剂量免疫球蛋白，血浆置换，造血干细胞移植等手段。近年来还可选用生物制剂如贝利木单抗，利妥昔单抗等。

END

糖霜Frost