小血管炎

警惕儿童是常见病川崎病,发烧通常高于3


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川崎病是一种儿童急性血管炎,主要影响冠状动脉。尽管根据临床和流行病学特征强烈怀疑是传染性病原体,但川崎病的病因仍然未知。

川崎病的发烧通常高于.2°F(39°C),经常高于.0°F(40°C);如果不治疗,它平均会持续11天,但有报告称发烧会持续数周。

川崎病

结膜充血通常是双侧的、非化脓性的,不常出现畏光和眼痛。注射主要是球结膜,保留角膜缘(紧邻角膜的区域)。手脚肿胀或红斑的特点是脚踝和手腕有明显的分界线;肿胀可能会很痛。

典型的手指和脚趾脱皮(从甲周区域开始)通常在症状出现后两到三周才会发生,此时发烧通常已经消退。口腔黏膜的改变可表现为嘴唇发红开裂、草莓舌、

皮疹往往出现在患病的前五天内,呈躯干状,通常在腹股沟区域加重。最常见的皮疹是红斑和斑丘疹,但也可能表现为荨麻疹、猩红样、多形性红斑或红皮病。

不存在大疱性和水疱性病变。直径至少1.5cm的颈部淋巴结肿大是最不常见的临床特征,但可能是最显着的表现(尤其是年龄较大的儿童),导致误诊为细菌性淋巴结炎。

如果不进行治疗,大约15%到25%的川崎病患者会出现冠状动脉异常。通过及时治疗,对于任何异常(包括暂时性异常)和巨大冠状动脉瘤,该百分比降低到约5%和1%。

川崎病

在美国,川崎病患儿最初接受单剂量IVIG(2g/kg)和大剂量阿司匹林(80至mg/kg/天,分四剂)治疗。

应在发烧后10天内开始治疗;但是,如果出现发烧或其他持续炎症的迹象,包括ESR或CRP水平升高,则在发烧10天后仍就诊的儿童仍应接受治疗。

最初使用大剂量阿司匹林是因为其抗炎作用。在退热后48至72小时或症状出现后14天以及当孩子至少48至72小时不发热时,各医疗中心在何时应减少阿司匹林剂量方面存在差异。

低剂量阿司匹林(每天每公斤3至5毫克,单次给药)具有抗血小板作用,如果没有冠状动脉异常,则应持续至疾病发作后6至8周,如果存在异常,则应无限期使用。

一般来说,服用阿司匹林的儿童应避免使用布洛芬,因为它可能会拮抗阿司匹林的抗血小板作用。Reye综合征是流感或水痘感染期间服用高剂量阿司匹林的患者的风险,而接受低剂量阿司匹林的患者可能存在风险,但风险很小。

川崎病

因此,长期服用阿司匹林的儿童应每年接种流感疫苗。此外,应告知父母如果出现流感或水痘症状,请联系他们的医生,因为可能会考虑使用阿司匹林的替代药物。

大约85%至90%的患者对IVIG和大剂量阿司匹林的初始治疗迅速做出反应;然而,其他人在治疗36小时后仍持续或反复发烧,需要进一步治疗。

在大多数中心,对第一剂IVIG没有反应的患者给予每公斤2克的第二剂。类固醇已被研究作为第二个IVIG疗程的替代方案。

但由于它们对冠状动脉瘤的影响存在争议,大多数专家建议停用类固醇,除非在至少两个疗程的IVIG后仍然发烧。

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