CTD如SSc、SLE、SS、MCTD均可发生肺动脉高压（PAH），CTD-PAH为CTD严重不良预后因素之一，也是风湿免疫病领域疑难重症，应引起风湿免疫病学界对CTD-PAH诊治的高度重视。★如何甄别、评估CTD-PAH
PAH主要临床表现为活动后心慌气短、肺动脉瓣第二音亢进和分裂及右心功能不全症状体征。CTD患者症状体征提示PAH，或无PAH症状体征，但具有雷诺现象、肢端血管炎、毛细血管扩张、肺问质病变、APS、抗着丝点抗体阳性、抗RNP抗体阳性等风险因素，也应注意PAH的可能。首先行心脏超声估测肺动脉压进行筛查，获得是否为PAH的间接证据，同时注意排查心脏结构异常。如心脏超声不支持PAH，查找其他因素或定期复查；如支持PAH则进一步病因机制方面鉴别及PAH严重程度及右心功能评估。行心脏大血管超声检查、肺脏CT和血气分析，除外心脏大血管肺实质病变，如心脏大血管肺实质无阳性结论，再进行放射性核素V/Q显像，如发现灌注缺损，进一步CT肺血管造影、肺动脉造影及下肢静脉超声，明确肺血栓栓塞、肺血管炎及肺动静脉畸形情况；如放射性核素V/Q显像无阳性发现，可考虑右心导管检查，获得PAH直接证据及血流动力学参数。着重注意CTD-PAH的肺间质病变、肺动脉血栓栓塞及肺动脉炎症因素的排查。
★关于CTD-PAH的治疗
1.CTD-PAH基础疾病治疗
糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯等）通过抑制免疫炎症反应，减少炎性细胞因子产生，而改善肺小血管收缩、舒张因子失衡，抑制肺血管炎症及肺血管内膜增生，抑制抗磷脂抗体产生而预防减轻肺血栓形成。
2.CTD-PAH及右心功能不全治疗
年前为传统的一般方法及支持治疗，年后开始了肺血管选择性靶向治疗，出现了前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶-5抑制剂（PED-5I）及其他小分子靶向药物。
3.一般方法及支持治疗
包括强心、利尿、扩血管及抗凝等。扩血管治疗推荐选用钙通道拮抗剂，应用前需急性肺血管扩张试验，如未做或试验阴性不建议应用，伴雷诺现象者除外；如基础心率较慢则选用硝苯地平或氨氯地平，基础心率较快则选择地尔硫卓，小剂量开始，渐增加剂量，数周内达耐受剂量；1年左右如肺血管扩张试验显示血流动力学明显改善、心功能Ⅰ、Ⅱ级，则继续应用；如血流动力学、心功能无明显改善，则换用或加用肺血管选择性靶向药物。
4.肺血管选择性靶向药物治疗
包括前列环素类似物、ERA、PED-5I及近期上市的其他小分子靶向药物。前列环素类似物包括吸入制剂依洛前列素、口服药物贝前列素、针剂曲前列尼尔，这些药物单药治疗PAH的短期疗效是肯定的。ERA有治疗CTD-PAH的适应证，目前常用的有波生坦及安立生坦，均有肝功能异常及致畸不良反应，因而是否对右心功能不全肝淤血患者更有影响，有待注意。
转自：中华医学网
来源：选自《中华风湿病学杂志》,,21(9):-.
作者：王吉波王丽芹
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