作者：李鑫，蔡春玉，安昌善，周静
来源：吉林医学,,38(1):-.
病历简介
患者，女，72岁，因发热，呼吸困难4d，于年4月25日入我院。入院4天前无明显诱因咳嗽，咯白色黏痰，反复发热，T38℃，呼吸困难进行性加重，行肺CT考虑“双肺炎”，在ICU进一步诊治。既往糖尿病病史8年。
检验结果：WBC11.21×/L，Neut%77.91%，RBC2.83×/L，Hb86g/L，LDHIU/L，HBDHIU/L，总蛋白58g/L，ALB32g/L，BUN8.6mmol/L，SCrμmol/L，CRP.53mg/L，尿蛋白(++)，尿葡萄糖(++)。血气分析：FiO%时，pH7.51，PaOmmHg(1mmHg=0.kPa)，PaCOmmHg，HCO3－27.1mmol/L，Glu10.3mmol/L，SaO%。
检查结果：肺CT，双肺片状及磨玻璃样影，境界不清，密度不均，可见支气管充气征。痰培养示：鲍曼氏不动杆菌阳性;光滑念珠菌阳性。
入院诊断：
①呼吸衰竭(急性呼吸窘迫综合征)
②肺炎
③2型糖尿病
治疗：给予吸氧，抗炎，改善通气，降糖，对症支持治疗。
治疗效果：入院第4d呼吸困难减轻，肺CT，病灶密度略减低。BUN12.4mmol/L。尿隐血(+++)，红细胞.20/ul。转普通病房治疗，加用胰岛素。
入院第13天呼吸道症状改善，偶感头痛。
追问病史，得知既往关节炎病史，曾有不规则用药史。
肾B超：肾皮质回声增强。RF(－)，MPO－ANCA(+)。肺CT，肺内病灶无明显变化，纵膈内见出现肿大淋巴结，伴双侧胸腔积液。
考虑ANCA相关性小血管炎，但患者拒绝肾活检。
入院第21天病情再次恶化，转ICU。应用甲泼尼龙mg/d，连续冲击3天;辅助检查：WBC17.63×/L，Neut90.1%，RBC2.78×/L，Hb87g/L，LDHIU/L，HBDHIU/L，ASTU/L，ALTU/L，BUN17.4mmol/L，SCrμmol/l。
患者病情进展迅速，预后差。入院第29天时患者因呼吸循环衰竭，宣告临床死亡。
讨论
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA－associatedsystemicvasculitis，AASV)是一组小血管壁炎症和纤维素样坏死引起多系统损害的自身免疫病。
其发病机制尚不明确，研究发现髓过氧化物酶(MPO)抗中性粒细胞抗体(MPO－ANCA)主要与显微镜下多血管炎(MPA)相关，部分MPO－AASV患者可由感染、药物等诱发。
AASV好发于中老年人，最常见的靶器官为肺(61%)、肾(87.1%)。临床上不明原因的发热、乏力、肌肉关节疼痛、贫血、体重减轻、皮疹等需引起临床医师高度重视。
该患未治愈原因考虑以下几点：
①AASV本身诊断困难，症状复杂，进展迅速，病死率高。国内学者针对例AASV患者统计发现从发病到确诊中位时间约为60d。如不能及时治疗，多数会因肺出血，肾衰竭等危及生命。该患21d确诊AASV，治疗效果不佳考虑错过最佳治疗时机。
②本病缺乏特异性，误诊率高。误诊时间约1～16个月。起初以呼吸道症状首发，抗炎治疗后有好转迹象，后期出现血尿，头晕等，才使诊断有了新线索。文献报道间质性肺疾病(ILD)可在其他脏器受累前7年即可出现于AASV患者。张娟等提到老年MPO－ANCA阳性患者合并ILD风险高。建议ILD患者常规检查ANCA。
③该患肺部感染重，未排除肺结核，特殊菌感染前不能盲目使用激素。后期虽确诊，但因合并糖尿病，心力衰竭等基础疾病，无法保证激素的远期疗效。
④肾活检发现毛细血管袢坏死和新月体形成是AASV确诊的有利证据，但因患者及家属拒绝进一步检查，最终延误诊治。
目前糖皮质激素和环磷酰胺仍被认为是AASV首选治疗方案。重症患者可考虑血浆置换。
有文献报道70%以上AASV患者使用糖皮质激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯后可获益，本病例激素疗效差，如使用上述方案或许能受益。
目前AASV的治疗尚无统一标准，近年纷纷报道TNF－α拮抗剂，脱氧精胍菌素等药物对AASV治疗有效，溶酶体膜蛋白2(LAMP－2)－ANCA的发现，将推动AASV向“分子治疗”领域发展。
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