小血管炎

道听图说IRVAN综合征


特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎综合征(idiopathicretinalvasculitis,aneurysms,andneuroretinitis,IRVAN)是一种罕见的综合征,眼底表现包括双眼位于血管分叉处的视网膜大动脉瘤,视神经视网膜炎,毛细血管无灌注,视网膜新生血管及黄斑部渗出。常在30-40岁发病,已报道的最小发病年龄为7岁。没有已知的相关全身病变。

这例患者既往体健,双眼发病,眼底彩照可见脂质渗出及血管迂曲。

FFA显示位于血管分叉处的多个大动脉瘤。

该例患者后极部可见黄斑脂质渗出和典型的IRVAN病灶,周边部视网膜可见缺血及无灌注区(黄箭头)。故所有的IRVAN综合征患者都应该仔细检查周边部视网膜以发现可能的缺血或新生血管,尽管有时眼底周边部看似正常,但造影有助于发现问题。

FFA和ICGA均能清晰地显示大动脉瘤。

说明:图片均来自文献,仅供学习之用。

Reference:

THERETINALATLAS,SecondEdition.

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