“腹水”难收
奇怪系列50病史简介
患者，女，44岁，因“双手变紫10年，水肿6年，再发半年”于-2-25入院。
10年前患者出现双手遇冷后变白变紫变红，面部偶有皮疹、日晒后可出现红斑，伴脱发、眉毛脱落，偶有口腔溃疡，无关节肿痛，无心累、气促、下肢水肿等，患者未重视。
6年前患者出现眼睑、颜面及双下肢水肿，晨起时明显，活动后感喘累不适，伴乏力、纳差，偶有腹胀，伴大便次数减少，逐渐出现尿量减少。遂于我院心内科住院，完善检查提示多浆膜腔积液、ANA阳性、直接抗人球蛋白试验阳性，确诊为系统性红斑狼疮。期间予以甲强龙mg静滴qd×3天，后改为泼尼松55mg口服qd；同时联合静滴环磷酰胺治疗，其后好转出院。院外规律随诊，激素逐渐减量。
4年前于我院复查后考虑病情稳定，遂嘱院外随访时，逐渐减停激素。
2年前再次出现双手雷诺现象、眼睑、颜面部水肿，伴双下肢乏力，于我院住院，考虑病情复发，再次予以泼尼松10mgqd治疗后缓解。院外患者间断服用泼尼松，并自行减量为1片维持。
半年前患者逐渐出现双手变紫频率增加、双下肢及颜面部水肿加重，伴气促，未诊疗。
2月前患者自觉上述症状加重，伴气促明显、腰部酸胀，逐渐出现腹部膨隆，伴腹胀、脱发，遂于外院行腹部彩超示：腹腔大量积液；为求进一步治疗遂入我科住院。
既往史：有甲状腺功能减退病史，长期口服优甲乐治疗。余无特殊。
入院查体：面部见可疑红斑；腹部膨隆，移动性浊音阳性；双下肢轻度水肿。
?????诊治经过
根据多浆膜腔积液诊断思路，完善实验室检查：
ESR：48mm/第一小时↑，CRP：8.02mg/L。血常规：Hb：81g/L↓，WBC：6.66×/L，N：32.2%↓，L：59.2%↑。PCT：0.22ng/ml。尿常规：隐血1+，蛋白+/-。UTP：.7mg/24H。Pro-BNP：.00pg/ml。肝肾功、电解质：Cr：.2umol/L↑，UA：.5umol/L↑，总蛋白：61.4g/Lm，白蛋白：29.5g/L↓，前白蛋白：91mg/L↓，LDH：96U/L↓，内生肌酐清除率39.0ml/min↓，肾小球滤过率40.7ml/min↓。血脂：甘油三酯：2.11mmol/L↑。甲功：TSH：22.μIU/ml↑，FT3：2.6pmol/L↓，FT4：8.7pmol/L↓。
两对半定量：乙肝表面抗体：52.29mIU/ml体，乙肝核心抗体：5.01S/co/。HBV-DNA阴性。
生化：总蛋白28.5g/L↑，白蛋白12.6g/L↓，LDHU/L↓，腺苷脱氨酶3.10U/L↓，葡萄糖5.48mmol/L。常规：淡黄色清亮，李凡它蛋白定性(+)P，细胞总数×/L，有核细胞数×/L，单个核细胞比率85.3%，多个核细胞比率14.7%。脱落细胞：部分炎细胞和个别间皮细胞。
ANA：1:。抗ENA、抗ds-DNA、血管炎抗体谱、免疫球蛋白补体、RF、抗CCP、抗MCV、抗人球蛋白试验、aCL、抗β抗β球蛋、LA阴性。肿瘤标志物阴性。
TBSPOT:刺激水平：，感染判断：阳性。结核抗体、PPD试验、痰Xpert、痰找抗酸杆菌阴性。腹水结核抗体、腹水培养阴性。G试验+GM试验阴性。
布卡综合征彩超：1、肝静脉变细（肝大受压所致）；2、下腔静脉肝后段未见异常。3、脾大。心脏彩超：1、左房增大；2、肺动脉增宽；3、心包积液（微量）。
胸部+全腹部CT平扫：1.左肺上叶尖后段新增软组织结节影，考虑肿瘤性病变可能，建议进一步增强检查。2.右肺中叶及双肺下叶炎症。3.双侧胸腔及双侧叶间裂少量积液较前稍增多。4.双侧腋窝及纵隔多发肿大淋巴结显示，腹膜后肾门水平增多软组织结节影，考虑肿大淋巴结可能；盆腔髂外血管周围及腹股沟区淋巴结肿大。5.脾脏增大，脾脏稍低密度结节，性质待定。6.腹、盆腔大量积液。
?????
疑惑：
渗漏之分常应用的Light标准：①积液总TP／血清TP0.5，②积液LDH／血清LDH0.6，③积液LDHLDH正常上限的2/3。3条中满足1个即认为是渗出液，3条均不满足认为是漏出液，患者大量腹水考虑为渗出液。原因考虑感染、免疫、肿瘤。
1.感染：支持点：PCT轻度升高；不支持点：无明显感染中毒症状，结核等病原学检查、腹水培养均无明显异常；故证据不足。
2.免疫：支持点：患者有SLE病史，既往有多浆膜腔积液表现，且经免疫抑制后好转；不支持点：目前均为非特异性抗体、狼疮活动指标不高、且皮肤及肾脏受累不典型；故仍需鉴别其他原因。
3.肿瘤：支持点：左肺上叶新增结节影伴多处淋巴结肿大；不支持点：无明显慢性消耗表现，肿瘤标志物阴性，腹水脱落细胞未见肿瘤细胞；故需进一步明确。
拨开云雾：
于是动员患者进一步完善PET-CT回示：1.左肺上叶尖后段结节影，伴异常FDG代谢，考虑慢性炎症可能性大，请随访除外肿瘤。2.全身多处淋巴结肿大，脾大，双肾渗出性改变，胸、腹、盆腔积液，皮下水肿，以上均考虑系统性红斑狼疮所致改变。3.两肺下叶背段及后基底段少许慢性炎症及纤维灶；双侧胸膜轻度增厚。4.肝S6段钙化灶；胆囊炎症。5.脾脏低密度结节，考虑血管瘤可能。6.左肾小结石。7.颈椎反曲；脊柱退行性变。
经全院会诊后，患者大量腹水仍考虑系统性红斑狼疮所致。
再次疑惑：
遂予以甲强龙40mgqd+环磷酰胺0.4gqw、补充甲状腺素、抗感染治疗2周后患者腹水仍无明显吸收。
疗程太短？激素剂量及免疫抑制剂不够？诊断有误？
这时，患者变得很焦虑，也不太愿意配合有创检查，我们也总担心背后躲着什么。因为患者SLE几乎仅表现为多浆膜腔积液，尤其以腹腔为主，SLE血清指标均为阴性，且肺部结节仍然缺乏完全可靠的病理证据。
喜出望外：
我们再次给患者复查胸部CT提示肺部结节无变化，经全科讨论及查阅文献后考虑患者为慢性狼疮性腹膜炎，于是上调激素为40mgbid，同时继续联合环磷酰胺治疗。
终于在第3周时，患者开始腹胀减轻、体重下降，腹围明显缩小。病情好转出院。出院后门诊口服激素及环磷酰胺。
出院1月后于我科门诊复查腹部彩超：盆腔极少量积液。胸部CT：与前片对比：1.左肺上叶尖后段软组织结节影较前变化不大；2.右肺中叶及双肺下叶炎症，较前基本吸收；3.双侧胸腔及双侧叶间裂少量积液较前基本吸收；4.双侧腋窝及纵膈多发淋巴结，较前缩小。
?????知识小结
浆膜炎是SLE患者常见的临床表现。年长的狼疮病人较年轻患者更容易发生胸膜炎、心包炎；由心包炎、心衰、肾病综合征及肝脏疾病引起的腹腔积液约占患病人群的6-45%。
SLE患者中，腹水可以急性起病或慢性起病，亦可疼痛或无痛。SLE所致的腹水通常与疾病复发相关。
急性狼疮性腹膜炎与腹膜的血管炎相关，有明显的消化道症状，常表现为急腹症，对糖皮质激素治疗反应敏感。
而慢性狼疮性腹膜炎，又称慢性无痛性腹膜炎，对糖皮质激素治疗反应欠佳；因此在治疗阶段常需要大剂量激素或联合其他免疫抑制剂。
国外学者报道，在慢性狼疮性腹膜炎患者中，通过血清标本反应SLE的疾病活动度与腹水病程不匹配；以下表格展示了既往个案报道中慢性狼疮性腹膜炎患者的免疫指标：
其中16例病例中仅9例做了腹水的免疫检测；年长患者（定义为Age＞50岁）的总蛋白水平较年轻患者更低（30±5g/L,n=4VS37±3g/L,n=7）。由此推测年长患者腹膜中的炎症反应更轻；除了免疫因素外，可能还有其他原因引起腹水形成（如腹膜的血管循环受损等）。有研究提示，血管炎（大量IgG及补体在血管壁的沉积）及浆膜炎（腹膜中免疫复合物的沉积和补体的活化）对大量腹水的形成起重要作用。因此通过检测腹水中免疫指标（如ANA、抗ds-DNA、补体等）可能更能较好判断预后。
该表还显示了慢性狼疮性腹膜炎的伴随症状：64%（7/11）的患者尿蛋白24小时尿蛋白定量高于0.2g；几乎所有的病例都有胸膜炎，其中4例患者还同时合并心包炎。因此，慢性狼疮性腹膜炎更容易同时出现胸腔及心包腔受累。
总结：
1.SLE合并大量腹水时除考虑本病进展外，还需鉴别感染、肿瘤或其他原因；当临床表现不典型或治疗反应不佳时，一定要加强警惕，或许以后开展浆膜腔积液的免疫相关指标检测和组织活检对诊断及预后判断更能提供帮助。
2.慢性狼疮性腹膜炎需要加强糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
参考文献
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ChronicLupusPeritonitiswithMassiveAscitesatElderlyOnset_CaseReportandReviewoftheLiterature.
Recurrentperitonitiswithmassiveascitesastheinitialmanifestationofsystemiclupuserythematosusreportofonecase.
作者介绍：谢鹏
重庆医院
风湿免疫科医师
门诊时间：周三全天（江南院区）
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