医院CPC病例Case15
主诉：
四肢、臀部紫红色丘疹、斑块伴疼痛半年。
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临床病史：
女，59岁，四肢、臀部紫红色斑块伴疼痛半年。红斑周围散在红色丘疹，以四肢关节伸侧为著，对称分布，无破溃及渗出。既往有类风湿性关节炎病史。
皮肤病理：
真皮内弥漫性浸润
真皮内弥漫性浸润
中性粒细胞浸润，伴胶原轻度硬化
血管周围中性粒细胞，嗜酸细胞及淋巴细胞浸润，伴纤维化
中性粒及嗜酸细胞为主的浸润
临床病理诊断？
最终诊断：
持久性隆起性红斑
（ErythemaElevatumDiutinum）
王雷博士点评：
持久性隆起性红斑是一种中性粒细胞性皮肤病，在教科书中通常写在血管炎章节中，并被认为是白细胞碎裂性血管炎。
典型的持久性隆起性红斑表现为手足背、肘膝关节伸侧分布为主的红斑、斑块、结节性改变，有时可累及掌跖或其他部位。本病通常发生于成年人，但小孩也可发生。本病属于罕见病，医院医院，大约三、五年能见到一例。持久性隆起性红斑和面部肉芽肿关系密切，有时候二者可合并发生，因此可理解为谱系性疾病。
为什么会发生持久性隆起性红斑不清楚。已知的和本病伴发的疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、克隆病、恶性肿瘤、感染等。本例患者有关节症状和类风湿因子阳性，在免疫科诊断为类风湿性关节炎。
持久性隆起性红斑病理为白细胞碎裂性血管炎。实际上多数情况下为真皮内相对弥漫的中性粒细胞浸润，有时合并淋巴浆细胞和嗜酸细胞。成熟期和晚期皮损容易出现纤维化，有时形成洋葱皮样的纤维化改变。出现典型的血管炎的情况并不多见。近期有文献提示本病可能是IgG4相关性皮病中的一种，但很快有文献又否定了这种观点。
本病的治疗可选择氨苯砜、激素或免疫抑制剂。本例患者在免疫科予以MTX治疗后皮疹有好转，在皮肤科就诊时系统治疗方案未调整，另予以外用糖皮质激素治疗。
年7月欢送在皮肤病理中心学习的三位医生
王雷
医学博士，主治医师，讲师
年出生于湖北省团风县，年考入第四军医大学，年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学，年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作，任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇，擅长皮肤肿瘤的病理诊断。
王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学，至今已完成40余次教学任务，展示典型病例超过例。自年开始，挑选其中的经典病例，通过医院闀挎矙鏈�濂界殑鐧界櫆椋庡尰闄?鍖椾含娌荤枟鐧界櫆椋庡灏戦挶灏卞浜?
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