KDIGO指南翻译系列第九章A

第九章

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)

9.1诊断

P9.1.1如果临床表现与小血管炎相符，且MPO-或PR3-ANCA血清学呈阳性，拟行肾活检或等待报告时不应延误免疫抑制治疗的开始，尤其是病情迅速恶化的患者。

P9.1.2AAV患者应在有AAV管理经验的中心接受治疗

9.2预后

9.2.3复发

P9.2.3.1ANCA持续阳性，ANCA水平升高，ANCA由阴性变为阳性仅是对未来疾病复发的适度预测，但不应用于指导治疗决定。

9.3治疗

9.3.1归纳

建议9.3.1.1我们建议糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗作为新发AAV的初始治疗（1B）

P9.3.1.1AAV治疗流程图

P9.3.1.2在GFR明显降低或迅速下降(Scrμmol/l)的患者中，支持利妥昔单抗和糖皮质激素的证据有限。诱导治疗首选环磷酰胺和糖皮质激素，也可以考虑利妥昔单抗联合环磷酰胺。

P9.3.1.3选择利妥昔单抗还是环磷酰胺诱导治疗AAV时应考虑的因素

P9.3.1.4环磷酰胺给药途径的选择

P9.3.1.5无任何肾外疾病表现且经免疫抑制治疗3月后仍依赖透析的患者可考虑停用免疫抑制剂

P9.3.1.6口服继续逐渐减量的建议

P9.3.1.7免疫抑制剂量的建议

P9.3.1.8对于需要透析或血清肌酐迅速升高的患者，以及弥漫性肺泡出血且有低氧血症的患者，可以考虑血浆置换。

P9.3.1.9为ANCA血管炎和抗GBM重叠综合征患者增加血浆置换治疗。

9.3.2维持治疗

建议9.3.2.1我们建议在诱导缓解后使用利妥昔单抗或硫唑嘌呤联合小剂量糖皮质激素进行维持治疗（1C）。

P9.3.2.1在环磷酰胺诱导后，应使用硫唑嘌呤联合小剂量糖皮质激素或利妥昔单抗不联合糖皮质激素预防复发。

P9.3.2.2在利妥昔单抗诱导后，大多数患者应给予维持性免疫抑制治疗。

P9.3.2.3硫唑嘌呤联合小剂量糖皮质激素的最佳疗程尚不清楚，但应在诱导缓解后18个月至4年之间。

P9.3.2.4利妥昔单抗维持的最佳疗程尚不清楚，但到目前为止的研究已经评估了缓解后18个月。目前没有对常规使用口服皮质类固醇或免疫抑制剂联合利妥昔单抗的维持治疗。

end

Ananheige