血浆置换是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法,这些大分子物质包括自身抗体、免疫复合物、异常球蛋白等。血浆置换主要通过离心分离或膜分离技术清除上述物质。美国贝斯以色列女执事医疗中心的Williams等对血浆置换在肾脏疾病方面的适应症进行综述。1抗肾小球基底膜病血浆置换对抗肾小球基底膜病的治疗靶点为抗GBM抗体,抗GBM抗体的靶抗原位于IV型胶原α3链的非胶原区。美国血浆置换协会(ASFA)建议对合并弥漫肺泡出血或透析依赖的抗GBM病患者进行治疗性血浆置换(I级证据)。早期进行血浆置换尤为重要,因为一旦发生透析依赖,肾小球损伤势必不可逆转。一项仅纳入20例患者的RCT研究表明血浆置换组较对照组能更快清除抗GBM抗体,但目前仍缺乏充分证据表明抗GBM抗体水平与肾脏病变的相关性。另一项大型RCT研究表明血浆置换联合激素及环磷酰胺组的总体生存率及肾脏存活率均优于非血浆置换组。通常需要10至14次血浆置换才能彻底清除抗GBM抗体,这也是抗GBM病的治疗目标。2血栓性血小板减少性紫癜(TTP)TTP的靶抗原为ADAMTS13,这是一种金属蛋白酶,用以裂解vWF。若该酶活性下降,易促使vWF多聚体形成,引起血小板聚集活化,最终形成微血栓。一项纳入了例患者的RCT表明治疗性血浆置换优于血浆输注。血浆置换时使用的新鲜冰冻血浆优于白蛋白,因为血浆中含有ADAMTS13。3急进性肾小球肾炎合并严重肾功能受损(血肌酐5.7mg/dl)或透析依赖或合并弥漫肺泡出血的ANCA相关性小血管炎患者可进行血浆置换治疗。MEPEX试验表明血浆置换可减少1年后透析依赖患者比例。一项RCT结果表明,狼疮性肾炎患者中加用血浆置换并不优于传统激素联合免疫抑制剂治疗。4骨髓瘤管型肾病ASFA指南根据5项RCT结果建议对骨髓瘤管型肾病患者使用化疗联合血浆置换治疗(2B级),特别是那些轻链高负荷患者(10g/d)。其中一项RCT结果表明游离轻链水平下降50%可有助于摆脱透析,提高生存率,但这仅适用于骨髓瘤管型肾病患者。此外,血浆置换也可用于治疗巨球蛋白血症中常见的高粘滞综合征,可有效下降IgM水平,减轻血液粘滞性,并纠正相应的视网膜病变。5冷球蛋白血症活动性中度至重度冷球蛋白血症适合行血浆置换治疗,虽然并无RCT证据支持,但已有多个病例报道表明治疗性血浆置换的有效性。值得注意的是,需适当加热透析管路以避免蛋白沉积。6难治性FSGS肾移植前使用血浆置换治疗高危FSGS患者可避免或减少移植后肾病复发,部分非随机临床试验结果及病例报道均表明治疗性血浆置换有助于经常复发的肾病综合征部分或完全缓解。7溶血尿毒性综合征(HUS)治疗性血浆置换对于腹泻相关HUS的疗效欠佳,然而对于补体替代途径异常引起的非典型HUS具有很强的适应症,特别是针对H因子自身抗体引起的非典型HUS患者。8肾移植治疗性血浆置换适用于器官移植前去除抗体(ABO配型不同移植、免疫高致敏受者),也可作为移植术后抗体介导排异治疗的一部分。图文来源:据《ClinicalJournaloftheAmericanSocietyofNephrology》年10月在月报道】题:分离的原则——血浆置换的适应症和治疗靶目标(作者:WilliamsME),转载非商业用途仅供交流学习该文章不构成医学建议,仅用于提供信息。
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