当前位置： 小血管炎 > 血管炎传染 > 解读肺弥漫性疾病DPLD终结版
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肺弥漫性疾病（DPLD）又称为间质性肺疾病（ILD）是一组主要累计肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。?DPLD是一大类疾病的总称，据目前统计，共由多种异质性疾病组成。
DPLD的关键病史
1）间质性肺疾病的症状：呼吸困难，咳嗽（常为干咳）。
2）非特异性症状：发热，乏力，体重减轻。
3）反流性疾病症状。
4）吞咽困难（结缔组织病相关间质性肺疾病）。
5）关节疼痛，晨僵，眼睛或口腔发干，皮肤改变，雷诺氏现象，光敏性症状（结缔组织病相关间质性肺疾病）。
6）神经系统症状，皮疹（结节病，结缔组织病相关间质性肺疾病）。
7）眼部症状（结缔组织病相关间质性肺疾病，结节病）。
8）家庭史。
9）既往史：如自身免疫性疾病，炎症性肠病，和肾脏疾病（如肉芽肿性小血管炎）。
10）相关风险暴露：包括药物（如呋喃妥因、博莱霉素、氨甲喋呤），职业（如金属、木材、或石棉工人），和环境（如鸟类）暴露。
11）患者的个人特征：包括其年龄，性别，及吸烟状况等。
DPLD的关键体征
1）双肺底部吸气末的爆裂音（纤维化）。
2）吸气性哮鸣音（过敏性肺炎）。
3）杵状指。
4）胸腔积液（结缔组织病，淋巴管平滑肌瘤病，结节病）。
5）肺动脉高血压（特别是结缔组织病）：
6）关节炎（结缔组织病，结节病）。
7）皮肤体征：结节性红斑（结节病），雷诺现象/指端硬化/毛细血管扩张症（系统性硬皮病）。
8）淋巴结肿大和肝脾肿大（结节病）。
9）神经系统体征（结节病，血管炎，结缔组织病）。
10）眼部体征（结节病，结缔组织病）。
网线状影的构成：小叶间隔增厚；小叶内间隔增厚；小叶核心增厚；中轴支气管血管束增厚；胸膜下曲线；胸膜下间质增厚；细支气管粘液栓和管壁增厚；蜂窝。
常见疾病：
UIP
①双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变；②在肺外周部和下叶肺组织更显著③牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改变，但不是主要病变，网格状影＞磨玻璃。
2.PLC
①多呈网状结节影，支气管束增粗，CT表现为小叶间隔呈串珠形增厚。②上出现肺门区或纵隔淋巴结增大约占病例的40%,③胸腔积液约占30%
3..肺淀粉样变性
为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症等。
①肺淀粉样变可表现为单结节型、多结节型、亦呈网状结节状影
②常伴肺门纵隔淋巴结肿大
③可有单例或双例少量胸腔积液。
④小叶间隔，小叶内线状影，边缘清楚的微小结节，常为钙化。
4.结节病（终末期）
原因不明的多系统肉芽肿性病变，受累器官内非干酪性上皮样肉芽肿为病理特征。
急性发病伴结节性红斑者有自发消退倾向，慢性发病者常导致进行性严重纤维化。临床：劳力性呼吸困难与干咳，血、尿钙值升高
①双侧肺门对称性淋巴结肿大②支气管血管间质、胸膜下间质结节状改变，可出现蜂窝肺或肺囊肿性改变。③病变主要累及中上肺野，肺的基底部相对正常。
5.肺结缔组织病晚期纤维化
包括RA（表现为蜂窝状影及网状影，常累及胸膜）、SLE（最常见为小叶间隔增厚，晚期肺纤维化征像）、系统性硬化（SS，典型的磨玻璃样及细网状影为主要表现）、
原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）及混合性结缔组织病（MCTD）
6.药物反应性肺损伤
药物反应可导致多种肺部病变，包括弥漫性肺泡损伤、间质性肺炎并纤维化、肺水肿、ARDS、嗜酸细胞性肺炎、BO、肺出血及肉芽肿性炎。
可致肺损伤的药物很多，但最常见于化疗的细胞毒性药物比如博莱霉素、白消安、长春新碱、氨甲喋呤、阿霉素和卡氮芥及胺碘酮。
7.过敏性肺炎伴纤维化
①过敏性肺炎（HP)是由于吸入过敏性抗原而致的变态反应性疾病②可分为急性期、亚急性期和慢期。③急性期、亚急性期HP表现为片状或结节状磨玻璃阴影④慢性期HP特征性表现为纤维化，可于接触过敏原数月或数年后出现。⑤慢性期HP在CT上表现为不规则网状影、蜂窝肺及牵引性支气管扩张。⑥慢性期HP的肺纤维化以中肺野为主。⑦常伴肺门纵隔淋巴结肿大，⑧可有单例或双例少量胸腔积液。
8.石棉肺
①胸膜斑往往比肺实质改变出现得早而且明显。胸膜改变：早期即可出现。②胸膜增厚、粘连、钙化。
③渗出性胸膜积液：双侧胸腔反复发生。④网状阴影：是石棉肺的主要改变，早期在中、下肺野的内中带有细网，网眼直径＜3mm，后期形成粗网，晚期全肺粗大密集的网状阴影呈蜂窝状。⑤融合灶：多见于双肺基底部，为边界不清，范围不大的片状阴影。⑥肺门结构紊乱密度增高，但无淋巴结肿大。
9细支气管肺泡癌
可分为黏液性（20%~25%）、非黏液型（60%~65%）和混合型（12%~14%）。①孤立性肺结节：单一病灶，多位于肺组织周边的脏层胸膜下。②多发性结节型：肿瘤形成多个大小不等的结节，分布于一叶或多个肺叶。③弥漫型（或称肺炎型）：常见于黏液型细支气管肺泡癌
11.间质性肺水肿：
?肺水肿可分为间质性肺水肿和肺泡型肺水肿两类，?两者同时存在，且以某一类为主。
①肺纹理和肺门阴影边缘模糊，肺血管重新分布
②支气管袖口征，支气管轴位投影可见管壁环形厚度增宽、边缘模糊。
③间隔线阴影及磨玻璃影，间隔线阴影病理基础是小叶间隔水肿，小叶间隔呈对称性均匀光滑性增厚，
④常合并心影增大、心包及胸腔积液。
10.淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
LAM几乎只发生在育龄期妇女，
表现双肺弥漫不规则囊腔，
几乎看不到囊壁，
囊腔可以到达胸膜下，
囊腔内清楚，看不到血管走形
。
常见疾病
1.NISP
发病年龄40~50岁，较IPF约早10岁，与吸烟无关；
亚急性起病，气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg)
22-33%的病人有发热。
两肺底湿罗音，双下肺爆裂音，吱吱样高调杂音
肺功能改变较轻，
NSIP对糖皮质激素反应良好，
5年内死亡率为15-20%。
CT：80%磨玻璃影；
52%索条或网状影；
27%肺实变影；
仅4%蜂窝状影
HRCT诊断要点：
双肺中下肺胸膜下分布；
磨玻璃阴影多于网状阴影；与网状影不成比例的牵拉性支气管扩张（80%）。
2.DIP
大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，
呈亚急性发病(数周到数月)。
胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，
主要见于中、下肺野。DIP患者的预后比IPF为佳，
60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。
DIP的5年死亡率只有5%。
HRCT诊断要点：
多有大量吸烟病史；
双肺中下肺野分布；
弥漫磨玻璃改变形如肺泡内充满细胞碎屑，因此也称为脱屑性间质性肺炎；
磨玻璃病变内见散在小囊腔。
3.AIP
急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，临床酷似ARDS，即HammanRich综合征,病死率50%，平均发病50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史
畏寒、发热、肌痛、关节痛，数日后进行性劳力性呼吸困难
肺实变征及广泛湿罗音，迅速出现低氧血症，呼衰
CT:弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样
4.Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）
Goodpasture综合征由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。
16岁以下患者少见
反复咯血常是唯一首发症状
CT：双肺弥漫分布的斑片状GGO伴很少量小结节
5.弥漫性肺泡出血（DAH）
弥漫性肺出血多由特发性含铁血黄素沉着征、肺肾综合征和钩端螺旋体病引起，其他原因有系统性红斑狼疮、系统性血管炎（Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征）等。
弥漫性肺出血可导致广泛分布的气腔病变，主要在肺门周围及中下肺野显著地分布。
急性出血超过几天后，气腔阴影可逐渐消失，并呈现出网状结节状影像。急性出血的HRCT为肺实变和磨玻璃，也有轻度的小叶间隔增厚，但胸腔积液少见。
在亚急性期可表现为弥漫分布的小结节及网状阴影。
HRCT诊断要点：（1）咳血病史。（2）病变分布于出血部位，呈“云雾状”。
6.肺泡蛋白沉积症（PAP）
HRCT诊断要点：
（1）双肺分布，但不一定对称；以肺门为中心，中上肺野腹侧为著。
（2）病变与正常肺组织间分界清楚，呈“地图样”分布。
（3）磨玻璃病变伴随光滑型小叶间隔增厚，形成典型“铺路石”样改变。
7.急性嗜酸粒细胞性肺炎（IAEP）
IAEP是一个急性发热性疾病，具有严重的低氧血症、弥漫性肺部浸润、
BALF嗜酸粒细胞增高，
而没有感染的依据或既往无过敏性疾病史。
快速进展的呼吸困难、发热、急性呼吸衰竭是IAEP的特征。
影像学主要表现为双肺GGO、气腔实变、小叶间隔增厚、双侧胸腔积液。
对糖皮质激素治疗反应迅速，
8.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）是常好发于非吸烟者，表现为：咳嗽、发热、乏力、体重下降和呼吸困难。
CEP的常用临床诊断标准包括：隐匿起病、症状持续数月，外周血嗜酸性粒细胞增多。
胸部影像学：肺外带有致密肺泡渗出影，中心带清晰，即“肺水肿反转形状。而且渗出性病变多位于上叶”，
激素治疗后好转。
外周血嗜酸性粒细胞6%
9.显微镜下多血管炎（MPA）
在结节性多动脉炎中存在一种以节段性
坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之
为显微镜下多动脉炎（MPA），
两肺多发斑片状高密度影病灶周围可见晕征
两中上肺为著
两肺内伴有少量纤维条索影
纵膈淋巴结肿大
肾炎、肺部病变并存
10.病毒性肺炎
重症病毒性肺炎表现为单侧或双侧弥漫性分布、大片状实变影或磨玻璃样影，其内可见支气管充气征，无空洞。CT表现具有以下特点：
1）病情加重首次CT表现为肺叶大片实变影，其内可见充气支气管征，伴有散在淡薄片状影及胸腔积液，反映了肺泡弥漫性损伤；
2）病情稳定后，病变以肺实质与间质改变并存。
3）病变恢复期主要以肺间质改变为主，表现为局限性索条影、网格状影、点条状影、小叶间隔增厚以及胸膜下弧线影等
10.1巨细胞病毒(CMV)
大多数是无症状隐性感染，多发生于免疫损害宿主患者，如移植术后、长期使用激素患者等。
胸部C主要表现为两肺弥漫性间质性或肺泡性浸润，表现为多发斑片、磨玻璃影，极少数可呈结节状阴影
中上肺野分布为主，病变周边可见正常肺组织，病变区域均匀，肺尖可以受累
通常累及间质，治疗后病变区域会出现不同程度间质纤维化。
10.2甲流
影像表现多样，弥漫、多灶，外周和
支气管血管束周围分布，无坏死。
间质背景（小叶间隔增厚、小叶核心结节）
11.卡氏肺孢子虫（PCP）
卡氏肺孢子虫是一种机会性真菌感染，主要见于T细胞免疫缺陷者。
HRCT诊断要点：
（1）通常发生于免疫受损的患者，如AIDS、移植后患者。
（2）双肺分布，但不一定对称；以肺门为中心中上肺野分布为主，磨玻璃病变内与正常肺组织夹杂分布。
部分病变可以合并囊腔，易患气胸。
（3）治愈后肺部CT通常显示为正常。
12.脂肪栓塞综合征
①临床怀疑是早期诊断的基石。
②FES潜伏期为6～24h，以呼吸困难、皮肤、黏膜出血点以及神经系统症状为主要表现。
③主要症状：呼吸困难（低氧血症95%）神经系统症状、皮肤、结膜瘀斑（60%）以及发热
④外伤后24-72小时发生，2周后很少发生
⑤典型的FES三联征包括低氧血症、神经系统异常、皮肤出血点。
典型CT改变为两肺大块斑片状阴影，称之为“暴风雪样”改变，尤其在肺的上中部多见，但无胸膜渗出，胸部Ｘ线持续3周。
13.肺泡微石症(PAM)
肺泡微石症是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。多数患者早期无临床症状，
晚期可因肺广泛纤维化至呼吸衰竭而死。
胸部HRCT征象：双肺透光度减低，呈磨玻璃样改变；双肺微小结节，以中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶问胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片，CT值-Hu；肺间质纤维化；侧胸壁与肺外缘之间可见狭长透亮带(即黑胸膜线)。
纵隔窗显示。胸膜下呈线样高密度钙化影（“白描征”）及背侧胸膜下融合呈片状钙化影“火焰征”。
14.特发性肺含铁血黄素沉着症（IHP）
是一种原因不明的罕见疾病，该病的特征为肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。
该病典型临床表现为反复发作的咯血、
缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。
IHP的临床过程无常,表现反复的急性肺出血
15.阻塞性细支气管炎（BO）
HRCT可以更为敏感地检测出BO。
85％～90％病例可显示局灶性或多灶性的
、边界清楚的肺透光度降低区，
伴有肺血管细小(如马赛克灌注)。
这些密度降低区可以是肺叶、肺段
或单独的肺小叶。
呼气相HRCT显示的透亮区是
空气潴留的典型表现。
A.慢性肺移植排斥反应患者HRCT显示支气管扩张和马赛克灌注；
B.伴有移植物抗宿主症的骨髓移植患者，肺透光度不均一代表马赛克灌注，在透明肺区域可见血管变细
16.肺泡性肺水肿
肺水肿主要表现为腺泡状致密阴影，呈不规则相互融合的模糊阴影，弥漫分布或局限于一侧或一叶，或从肺门两侧向外扩展逐渐变淡成典型的蝴蝶状阴影，有时可伴少量胸腔积液，但肺含量增加30%以上才可出现上述表现。
HRCT诊断要点：
（1）以肺门为中心分布，呈“蝶翼征”。
（2）病变内“空气支气管征”，病变
自中央到外带密度逐渐减低。
17.ARDS的影像学经典的描述为“两肺侵润阴影”，在发病24h，胸片可正常，48~72h可发展为双侧多少不一的渗出阴影，亦可分布于单侧。
ARDS经典影像学表现为磨玻璃样阴影和肺实变，肺实变在肺下叶背段较为明显，病情越严重肺实变面积越大，磨玻璃样阴影范围越广泛。
18.外源性类脂性肺炎
经常服用沙鱼肝油补品
19.机化性肺炎（COP）
片状实变(80%)或者磨玻璃影(60%)，
病变常位于胸膜下或支气管周围；
小结节(30-50%)。
影像学表现与嗜伊红肺炎近似。
鉴别诊断：包括许多感染、非感染疾病。
HRCT诊断要点：
隐源性机化性肺炎（COP）：双肺中下肺野胸膜下分布；尖端指向肺门的三角形或楔形磨玻璃影或实变；
具有游走性。
20.过敏性肺炎（HP)是由于吸入过敏性抗原而致的变态反应性疾病，例如农民肺过敏性抗原为各种有机粉尘。各种过敏原所致的HP病理学及影像学表现相似。
可分为急性期、亚急性期和慢性期。急性期、亚急性期HP表现为片状或结节状磨玻璃阴影（腺泡结节），边缘模糊的小叶中心结节，有中下肺野的分布优势。HRCT诊断要点：（1）通常双肺弥漫分布，肺尖及肋膈角不受累。（2）弥漫性磨玻璃病变内夹杂斑片状透光度增强区（空气潴留），慢性期病变区域表现为OP样改变。（3）吸烟患者较少见。
（一）淋巴管周围结节：
1.结节病
原因不明的多系统肉芽肿性病变，受累器官内非干酪性上皮样肉芽肿为病理特征。结节病：淋巴管周围分布结节，小结节呈淋巴管周围分布
（以支气管血管束、叶裂分布）为主，为结节病典型影像学表现形式。
纵隔旁淋巴结肿大及多发结节融合（“星云图征”）亦支持结节病诊断。
2.煤工尘肺的肺内影像表现为典型双上肺大块纤维化伴中下肺野小叶中央型小结节，但是吸入的粉尘不同影像表现不尽相同。
比矽肺粉尘密度低的煤工尘肺则主要形成大块纤维化，伴或不伴小叶中央型结节，结节较矽肺结节密度略低，形态不规则，边界较模糊；
3.硅肺病
呈淋巴管周围分布：外周胸膜下可见多发小结节影，
对称受累双上肺野。结节呈散在、簇状、斑片状分布，以上野后部占优势。上叶后部胸膜下间质对称性分布为著。
4.典型癌性淋巴管炎：大多数癌性淋巴管炎患者，结节在增厚的支气管血管束内、小叶间隔内更常见。
不规则增厚的小叶间隔形成“串珠状”。
5.肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤呈淋巴管周围分布：大小不等的形态不规则、边界不清的肺结节沿支气管血管束间质及胸膜下分布，纵隔淋巴结增大。
（二）随机分布的结节：
1.血行播散型肺结核
结核分枝杆菌一次或反复多次进入血液循环,造成全身多脏器病变时则称血行播散型结核病。
表现为直径1-3mm大小、密度及分布均匀的粟粒结节；
而亚急性和慢性患者表现以上中肺野为主的3-7mm大小、密度及分布不均匀的结节。
结节的边界多数尚清晰，但也有表现边界模糊；结节随机分布于肺小叶、小叶间隔及胸膜下。
2.粟粒状真菌感染
结节呈随机性分布方式：
肺外围、叶裂胸膜下可见多发小结节，
结节呈弥漫性分布。
3.多发血行转移瘤
随机分布结节：
本例叶间裂、肺外围胸膜下
见多发结节影，弥漫分布，外围占优势。
血行转移瘤，在外围、肺底，结节比粟粒状的大。
（三）小气道结节(树芽征
1.感染性细支气管炎及支气管肺炎
小叶中心性分布：见许多大小不等、边界不清楚的肺结节。
胸膜下结节未见，大多数外围结节位于胸膜表面、叶裂下5-10mm。
结节呈弥漫性分布。
总的来说，结节呈斑片状不均分布，部分结节清晰的显示支气管壁增厚，小叶中心细支气管稍扩张。
2.活动肺结核伴支气管播散
上叶多个结节伴空洞，可见“树丫征”。
“树丫征”强烈提示终末细支气管感染。
小叶中心结节呈梅花瓣状，
提示终末细支气管播散、
上叶的这种影像学表现支持TB。
3.肺囊性纤维化（DPB）弥漫性分布分支状结节、伴空腔、肺气肿背景。三大特征：1、排列特征2、薄壁囊腔3、空气潴留。白种人多见，黄种人少见。
4.支气管变态反应性肺曲霉病
是哮喘和囊性纤维化患者常见的并发症，由机体对曲霉的变态反应引起，表现为喘息、肺部浸润、支气管扩张和肺纤维化；
病理改变包括黏液嵌塞、中心性支气管肉芽肿、嗜酸细胞肺炎和慢性或渗出性毛细支气管炎；
影像学标准，并分为囊性纤维化和非囊性纤维化两组。
（四）气腔结节：
1.过敏性肺炎（HP）是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患，急性发作时，末梢血象呈白细胞升高但多无嗜酸性细胞升高，CT表现：1.斑片状边缘模糊影：肺泡腔内空气被浆液渗出物取代—肺泡炎。2.弥漫分布粟粒影：鸽子肺。3.线、网状、粟粒状影：为间质性渗出性改变。
2.细菌性支气管肺炎
结节分布方式：小叶中心性分布：见多发大小不等、边界不清肺结节，未见胸膜下结节。胸膜下可见“树芽征”。
3.细支气管肺泡癌
1)单发结节或肿块(40%)；
2)局限性活慢慢想肺实变(30%)；
3)弥漫边界不清结节(30%)。
当多发结节象此例呈小叶中心性分布时，气道播散所致，颇似血行性转移。
小叶中心性分布：见多发边界不清磨玻璃密度结节，未见胸膜下结节。大多数外围结节位于胸膜表面、叶裂下5-10mm。结节呈弥漫性均匀间隔性分布。
尽管后部结节接胸膜面，未见有结节真正起源于胸膜。
4.尘肺的肺内影像表现为典型双上肺大块纤维化伴中下肺野小叶中央型小结节，但是吸入的粉尘不同影像表现不尽相同：
最典型的是矽肺，双上肺大块纤维化，伴小叶中央性小结节，结节边界较为清楚，密度比较高；
5.弥漫性肺泡出血（DAH）在亚急性期可表现为弥漫分布的小结节及网状阴影。
（1）咳血病史。
（2）病变分布于出血部位，呈“云雾状”。
6.肺泡微石症(PAM)是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石多数患者早期无临床症状，晚期可因肺广泛纤维化至呼吸衰竭而死。胸部HRCT征象：双肺透光度减低，呈磨玻璃样改变；双肺微小结节，以中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶问胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片，及背侧胸膜下融合呈片状钙化影“火焰征”。
7.转移性钙化（肾衰）
边缘不清结节小叶分布.
上叶优势.肺实质、胸壁钙化。
（五）多中心：原发性
1.粟粒型肺泡细胞癌
组织学类型多为非粘液型，也可为混合型，过去常认为该型的多发结节是病变经气道或淋巴道肺内播散的结果，但现在多数认为多发结节不一定都是肺内转移。
①边缘模糊的小叶中心性结节，多为孤立的终末气腔结节，很少伴有分支状阴影.有时可见小叶间隔增厚及小叶间隔下小结节影，这与病变沿淋巴道转移致癌性淋巴管炎有关。
②毛刺、分叶及胸膜凹陷等征象，内有空泡征。
2.淋巴瘤样肉芽肿该病好发于中、青年男性，除上呼吸道受累外，约50%有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%～30%有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫及感觉异常等。其它常见部位有肾（32%）、肝（29%）。约40%－50%的患者有皮肤损害，约有12%患者最终发展为恶性淋巴瘤。
CT：肺侵犯可导致中下区大小不等的结节，形成“火炮样”外观。大结节可表现中央性坏死和空洞形成。
（一）无壁低密度病变或含气囊腔
1.肺气肿
2.肺大泡
3.蜂窝肺
4.空气潴留或马赛克潴留
（二）有壁低密度病变：第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常
1.a.肺囊肿：简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区
1.b.支气管扩张
囊状支气管扩张扩张的支气管在胸膜表面1cm内可见到细支气管，
可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。
1.c.囊性纤维化
白种人多见，黄种人少见
1.d.多发乳头状瘤伴肺囊状气腔
肺部表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁。同质性小结节逐渐演变成囊性病变，
随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜下。
青少年乳头状瘤常发生于喉部，
1.eBirt-Hogg-Dube综合征(BHD)
BHD是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发囊样病变，自发性气胸和肾癌。
HRCT表现包括：80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿，
肺基底部外周区域和沿着纵隔分布。
1.f.淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
结节性硬化可以累及多个系统，
当累及肺部是则表现为LAM
LAM几乎只发生在育龄期妇女，
表现双肺弥漫不规则囊腔，
几乎看不到囊壁，
囊腔可以到达胸膜下，
囊腔内清楚，看不到血管走形
1.g.恶性肿瘤
原发性肺癌出现空洞较常见，有时也表现为薄壁囊肿。
转移癌：在转移性腺癌，很少发生空洞。
在鳞癌，囊肿可能由于病变中心角化的鳞状上皮液化和排空到小气道后形成。
薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行细胞癌、畸胎瘤和未知类型的肉瘤的空洞转移病变中。
1.h.感染性疾病
囊性病变可以见于很多感染性疾病
PCP患者可以发现肺部多发囊肿，
上叶分布为主伴有磨玻璃影。
结核性空洞经过治疗后痊愈后，可以持续留有囊样病变。
不典型结核分枝杆菌感染也可以导致薄壁囊性病变。
肺囊肿还可见于肺吸虫、包虫和球孢子菌病。
（二）有壁低密度病变：第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，
2.a.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）可以表现为随机分布，薄壁囊样气腔（68%），一些直径可达3cm，通常累及和影响不到10%的肺组织。这个病也可表现为弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（%），淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎（86%）。HRCT诊断要点：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：多有干燥综合征病史；双肺弥漫性磨玻璃背景下无壁小囊
2.b.轻链沉积病LCDD
轻链沉积病是一种发生于中年人的罕见疾病,
表现为各个脏器包括肾脏、肺、皮肤、关节和血管的单克隆免疫球蛋白沉积。
75%的LCDD发生于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症。
HRCT常表现为结节、淋巴结肿大和囊肿。囊状改变被认为是小气道扩张所致。囊肿为薄壁，圆形，大小可达2cm；结节为不规则、多发，可双侧或单侧分布；
也可见到片状实变影。
2.c.淀粉样物质沉积症往往发生于60岁左右，通常与干燥综合症、淋巴细胞增生性疾病或粘膜相关性淋巴瘤相关。淀粉样变的类型不同，可分为：a）气管支气管型，导致弥漫性或局灶性支气管狭窄；b）结节型：肺实质结节，结节可以相当的大；c）弥漫型，伴有粟粒性结节，网结影和蜂窝肺。淀粉样蛋白沉积在肺部可表现为细支气管中心结节旁的大型薄壁囊伴囊内分隔。囊偏爱外周分布在结节性淀粉样变中的结节，趋向于下叶和胸膜下区，结节具有锋利光滑分叶的轮廓，大小从0.5-15cm不等，生长缓慢，中心常有空泡和钙化。
2.d.肺郎格汉斯细胞增生症（ＰＬＣＨ）
可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。
病人最常见是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，
其他临床症状包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、体重下降(20%～30%)、发热(15%)。
约25%的病人可发生反复发作的气胸。
自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。
PLCH一般不累及胸膜,见于年轻成年20-40岁的吸烟者
晚期肺内纤维化，ＣＴ可表现为大小不等囊状影及纤维条索影
PLCH见于大量吸烟的患者，中上肺野分布为著
（二）有壁低密度病变：第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的
3.a.卡氏肺孢子虫（PCP）卡氏肺孢子虫是一种机会性真菌感染，主要见于T细胞免疫缺陷者也可在肺门见细微的磨玻璃影。
胸部CT：弥漫性、对称性磨玻璃影为主要表现。40%患者胸膜下肺组织正常。薄壁囊肿有时也可以看到，与毛玻璃影分布相同。这些患者易患气胸。
3.b.脱屑型间质性肺炎（DIP）
主要见于40～50岁的吸烟者。
大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病(数周到数月)。
胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。DIP的囊腔倾向于外周分布为主，通常较小，形态较规则DIP患者的预后比IPF为佳，
60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。DIP的5年死亡率只有5%。
1.Wegener肉芽肿（WG）以40-50岁发病率较高，男性稍多于女性。患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、
血管炎及肾小球肾炎（即威格纳三联征）影像上“五多三少”特点，
多器官/系统
多病灶、多发实变、渗出为主
多结节及空洞
多变化
多数血清ANCA阳性
少见病
少有纵隔淋巴结肿大
肺内少有钙化
2.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），原称churg-strauss综合征（变应性肉芽肿AGA）
变应性肉芽肿是一种病因未知的罕见血管炎。其典型的表现有过敏性鼻炎中有血管炎，鼻息肉，迟发型哮喘，通常已存在5-10年。哮喘、白细胞分类中血嗜酸性粒细胞10%，神经病变，迁移性或一过性肺浸润，鼻窦病变，
活检示血管外嗜酸性粒细胞。若包含以下6条中的4条或以上即可诊断。
胸部影像学示多双肺发斑片状实变伴多个结节影和条索状影。
胸部CT示双肺多个小叶中心结节，边界欠清伴斑片状实变和GGOS。纵隔，肺门及叶间可见多发淋巴结肿大。
3.显微镜下多血管炎（MPA）
在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎（MPA），MPA的病史特点：两肺多发斑片状高密度影病灶周围可见晕征两中上肺为著，两肺内伴有少量纤维条索影，纵膈淋巴结肿大，肾炎、肺部病变并存。
4.a.金葡萄肺炎（SA）
实变+空洞+树芽征
4.b.军团病(LD)
以肺炎为主要表现，常伴多系统损害的急性传染病。是一种人类单核细胞和巨噬细胞的兼性细胞内寄生菌，军团菌肺炎可影响全身各个器官。患者骤起高热，可高达40℃以上，常伴寒战和间歇性干咳。咯血偶见。胸痛发生率33%，呼吸困难为60%，60%以上患者有心动过缓。
胸部CT表现复杂多样：可表现为大片状实变影、斑片状模糊阴影、纱网状阴影、边界清楚的小结节样增殖影、条索状阴影。肺部阴影多变的伴有胸水形成应高度怀疑军团菌感染的可能
4.c.洋葱伯克霍尔德菌肺炎常为重症肺炎，年老体弱、侵袭性操作和免疫功能低下者易感。
长期静脉置管、留置尿管、气管内插管已成为公认的获得性洋葱伯克霍尔德菌感染的危险因素。胸部CT示右肺中叶实变影，内见支气管充气征，双肺沿支气管分布多发类圆形结节，考虑血源性洋葱伯克霍尔德菌肺炎
4.d.奴卡菌感染的易感因素为器官移植、恶性肿瘤、慢性肺部病变、糖尿病、酗酒、使用激素、HIV感染和免疫抑制剂等。多有发热、咳嗽、咳痰、胸闷等症状，胸痛，大约1/3会出现胸腔积液，其中以脓性胸腔积液居多。CT可表现为：1)局限或弥漫肺部浸润影：可为磨玻璃影、斑片影，大部分以实变为主。2)单个或多个结节、团块影：结节大小不等，早期可见粟粒样结节，大部分为较大结节影。3)空洞：因病变是化脓性感染，病灶坏死排出，空洞较常见。
4.e.侵袭性肺曲菌病好发于免疫功能低下的患者，以血管侵袭性曲菌病最为常见。组织学上，是以由真菌菌丝侵袭和闭塞小至中型肺动脉为特征，周围伴凝固性坏死、肺泡出血或出血性梗死。临床表现无特异性，但典型症状包括咳嗽、发热和呼吸困难。典型的CT表现为结节周围被毛玻璃密度晕征包绕或以胸膜为基础的楔形实变。晕征的特点是被曲霉菌感染的肺结节伴有梗死和凝固性坏死，并被肺泡出血环绕。最终可能形成空洞；中心坏死的肺组织与周围肺实质分离，形成空气半月征。
5.IgG4相关性肺疾病影像学表现有4种类型:(1)肺泡间隔增宽,伴蜂窝样改变,支气管扩张;(2)弥漫磨玻璃影;(3)支气管血管束增粗,伴小叶间隔增宽;(4)实变及团块影,局限性边界清晰的磨玻璃?
6.移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）根据形态学、免疫表型和分子标准，可分为以下4型：（1）早期病变；（2）多形性PTLD（3）单一型PTLD；（4）经典的霍奇金淋巴瘤
7.肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤呈淋巴管周围分布：大小不等的形态不规则、边界不清的肺结节沿支气管血管束间质及胸膜下分布，纵隔淋巴结增大。
8.细支气管肺泡癌弥漫型为多发结节及斑片影像，可融合成片状。细支气管肺泡癌(BAC)可导致：1)单发结节或肿块(40%)；2)局限性活慢慢想肺实变(30%)；3)弥漫边界不清结节(30%)。当多发结节呈小叶中心性分布时，气道播散所致，颇似血行性转移。(4)实变及团块影,局限性边界清晰的磨玻璃?
部分图片及相关内容参考《肺部影像联盟》《肺科之窗》等白癜风的治疗方法北京十大最好白癜风的医院
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