显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）是原发性系统性小血管炎中的一种，以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变为主要的病理特征，30%-50%的患者以肺部受累为首发表现。据在年公布的《显微镜下多血管炎诊断及治疗指南》中认为部分患者还有胸痛和心力衰竭症状，临床可见高血压、心肌梗死、心包炎等[1]。在这篇病例中，我们描述以完全性房室传导阻滞（CompleteHeartBlock，CHB）为首发的MPA，以提高对ANCA相关性血管炎的临床及影像学表现。
病例显示
患者，女，77岁，-05-12日因“活动后头晕、呼吸困难2天”为主诉入我院急诊科。
既往有高血压病、高脂血症、2型糖尿病、甲状腺功能减退症、慢性肾功能不全3期、显微镜下多血管炎(MPA)等病史、结肠癌化疗后状态。既往有吸烟史，已戒烟50年。
年8月14日，患者出现心慌、乏力不适，监测心率为37次/分，完善动态心电图并且停用相关减慢心率的药物。
入院查体：体温36.7℃、脉搏36次/分、呼吸18次/分、血压/70mmHg（1mmHg=0.kPa）。
双肺呼吸音清、未闻及干湿性啰音，心界不大、心率36次/分、律齐、心音正常，右锁骨第二肋间可闻及3/6级收缩期杂音，其余瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部软、无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。
辅助检查：红细胞2.63*/l、血红蛋白80.10g/L、血细胞比容27.3、平均红细胞体积.8fL、平均红细胞血红蛋白33.5PG、平均血红蛋白浓度32.2g/dL。
肝功能、肾功能、血清离子、凝血功能、心肌酶谱、血脂均未见异常。心电图（图1）；窦性心律，完全性房室传导阻滞、右束支伴左前分支传导阻滞、左心室肥厚，心率36次/分。
患者入我院ICU给予心电监护、降压、糖皮质激素以及抗风湿类药物药物治疗。请心内科医师会诊后评估患者病情讨论是否放置永久性起搏器(PPM)。第二天，心内科医师给她安装了双腔起搏器。接下来的5天监测心率，未见心动过缓及窦性停搏情况。建议患者出院，并建议心内科随访。讨论在这份病例中，该患者既往诊断为MPA，此次表现为活动后呼吸困难、头晕不适，心电图示完全性房室传导阻滞。文献回顾报告肉芽肿性多血管炎（GPA）与房室传导阻滞有关，这使我们认为MPA和GPA存在于小血管炎的谱系中，而不是单独的两种疾病，归于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的血管炎中，常常可累及肾、肺、皮肤及消化道等多个器官，而且病程进展迅速，甚至部分患者发现时已经伴有肾损害，并且迅速出现急性肾功能衰竭等严重并发症而导致死亡[2]。因此，早期诊断和治疗对于MPA来说尤为重要。但是MPA临床表现多样，影像学特点复杂多变，缺乏特异性，极易误诊；且其进展迅速，病死率高，为临床医师带来不小的挑战。但MPA相关的心血管疾病报道很少。其病理主要表现为局灶性坏死性的血管炎[3]（图2）。
图1心电图；窦性心律，完全性房室传导阻滞、右束支伴左前分支传导阻滞、左心室肥厚，心率36次/分
（图2，局灶性坏死性的血管炎）
Colin等[3]报道一例MPA合并心内膜炎、心包炎、心梗、房室传导阻滞的病例，因浸润导致房间隔形成肿块。在MPA中，约44%的患者受累心脏。心包炎和冠状动脉血管炎是最常见的表现（占50%），但心肌炎、心内膜炎、传导系统性肉芽肿和侵犯肺动脉也有报道[4]。
Pugnet等[5]研究发现，31例MPA患者的研究中，61%的患者在心脏MRI上发现存在某种形式的心脏异常，最常见的异常是左室壁局部运动异常(35%)。
心肌炎、缺血性心肌病或心力衰竭可能导致室上型、房室型(AV)或束支传导阻滞等心律失常。
尽管LimHing等[6]在GPA患者尸检中发现30%有心脏受累所，但临床上仍罕见。MPA中，左束支阻滞和房室传导阻滞可归因于房室结或左束支的肉芽肿性炎症，故这份病例中MPA引起完全性房室传导阻滞由局灶性坏死性的全层血管炎引起的。
结论
在我们的病例中，我们将患者的完全性房室传导阻滞归因于血管炎引起的冠状动脉坏死、从而导致冠状动脉疾病（CAD）引起的，需要行冠状动脉旁路移植术(CABG)。这份病例罕见MPA诱发的完全性房室传导阻滞。
MPA是一种少见的ANCA相关血管炎，但其心血管疾病并发症及病死率可能并不低;更多的研究需要肯定MPA心血管相关的发病率、病因、发病机制、诊断和治疗。
参考文献
[1]中华医学会风湿病学分会.显微镜下多血管炎诊断及治疗指南［J］.中华风湿病学杂志，，15(4):-。
[2]马芸，孙洪良,谢文秀.老年显微镜下多血管炎误诊1例报告并文献复习［J］.军事医学,,(3):-。
[3]
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