与多种自身免疫病相关的基因局限于三个基因区域。

1.人类白细胞抗原II区(HLA-II)

2.CTLA.细胞毒性t淋巴细胞相关的抗原4（CTLA4）主要表达于活化的cd4阳性t细胞，它的功能主要是抑制t细胞。它的基因多态性与数种自身免疫病相关。

3.PTPN22.编码淋巴样酪氨酸磷酸酶LYP，LYP和激酶Csk组成复合体，是t细胞受体信号转导的关键负性调控因子。

维生素d有强力免疫调节特性，主要包括抑制细胞因子转录和t细胞向调节性t细胞的表型分化。

MPA最早病例于年报道。病理特征是：

纤维素样坏死性血管炎，无或寡免疫复合物沉积。

主要侵犯小血管，如毛细血管、小动脉和小静脉，但可蔓延到中小动脉。局灶节段性坏死性肾小球肾炎非常常见，可以进展为典型新月体型肾小球肾炎。

肺可能发生肺毛细血管炎，随后毛细血管破裂会使血液涌进肺泡腔。在毛细血管内可产生血栓。肺泡壁常可见显著的中性粒细胞浸润，最终发生纤维素样坏死，可发生二型肺泡上皮细胞增生和淋巴浆细胞浸润。

GPA：

最早于年报道，并于年由Wegener医生使其病理特征更为细化。

病理特征：肉芽肿，坏死以及血管炎。

其临床特征使上下呼吸道及肾脏容易受累，如果仅仅局限于呼吸道而无其他系统受累被称为局限型GPA.约有10%左右的局限型患者经过中位数时间6年后演变为广泛性病变。

AGPA

首次报道，是最少见的AAV。

有研究发现其发病与白三烯抑制剂的使用或抗免疫球蛋白E单克隆抗体奥马珠单抗的相关性。很可能是由于糖皮质激素减量后，暴露了之前未发现的疾病。

三项突出的组织病理学特征：

坏死性血管炎

组织嗜酸性粒细胞浸润

血管外肉芽肿。

AAV未经治疗的话，病情是急速进展的，两年的死亡率在85%。

治疗之后，目前的5年生存率大概在80%左右。

指南推荐成功缓解后应该继续维持治疗至少24个月或更长时间。improve研究持续治疗了40个月，报道的复发率大约为50%。

替代药物

针对b细胞：利妥昔单抗

针对t细胞：抗胸腺细胞球蛋白。

抗增殖药物脱氧精胍菌素：抑制淋巴细胞和巨噬细胞功能。

针对淋巴细胞和单核细胞：阿伦单抗：抗CD25单抗。

PAN

结节性多动脉炎是一种以极少或无免疫复合物沉积为特征的中等动脉血管炎。

有一种类型的结节性多动脉炎是由乙型肝炎病毒引起的。抗病毒治疗，糖皮质激素以及血浆置换是有效的。

对于非乙肝病毒相关的结节性多动脉炎，治疗和其他血管炎一样。

结节性多动脉炎可以出现肾功能异常，主要是因为肾梗死所致。不会出现肾小球病变也就是说不会出现红细胞尿和蛋白尿。

对于乙肝病毒相关的结节性多动脉炎首选的治疗是使用大剂量皮质激素联合使用血浆置换和抗疫肝病毒治疗。

Cogan综合征

是一种罕见的血管炎。主要发病中位年龄在25岁。

。75%以上的患者会在起病后的4个月内出现眼睛发红疼痛，或听力的下降。

有12%的患者会出现主动脉炎和动脉瘤或主动脉瓣关闭不全。

Buerger综合征

也称血栓闭塞性脉管炎，它是一种炎性的血管闭塞性疾病，主要累及青年男性，尤其是吸烟的患者的下肢。

Susac综合征

其发病机制是血管内皮病变，而不是真正的血管炎。常常以突发的感音神经性听觉丧失起病，伴有脑病和视网膜动脉分支阻塞。

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ANCA相关性血管炎AAV