导读
本文结合国外最新研究介绍了可逆性脑血管收缩综合征的概论、病理生理机制、临床以及影像学表现、治疗以及愈后。一起来了解下吧~
作者：沈遥遥，柴竞艳（医院神经内科）本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。RCVS概论
可逆性脑血管收缩综合征(Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS)是以剧烈头痛、伴或不伴有局灶性神经功能缺损，而影像以节段性脑动脉收缩为主要临床表现的综合征，其血管收缩大多在3个月内恢复。Call和Fleming于年首次描述了一类以严重头痛和可逆性脑动脉收缩为主要表现的患者。随后，Calabrese于年提出RCVS这一术语。
RCVS病理生理机制尽管当前RCVS的病理生理机制仍不明确，但脑血管张力失调血管收缩被认为是其关键机制。在接受脑组织活检的RCVS患者中，血管组织缺乏活动性炎症、血管炎及微血栓形成等病理改变。脑血管张力失调可能由交感神经过兴奋、血管内皮功能障碍及氧化应激有关。RCVS与血压波动、拟交感神经活性药物摄入、嗜铬细胞瘤相关支持交感神经过兴奋参与其病理生理机制。另一方面，RCVS与PRES重叠发生则支持血管内皮功能障碍发挥重要作用。此外，不同的激素和生物活性因子也参与脑血管张力失调，包括雌激素、内皮肽-1、5-羟色胺、一氧化氮、和前列腺素等。将近50%的RCVS患者存在明确触发因素（见表1）。最常见的触发因素是使用血管活性药物（50%）和产后状态（9%-10%）。RCVS临床表现RCVS的发病年龄在10-76岁之间，发病高峰在42岁左右，女性多于男性。头痛是其最主要的临床表现，尤其是霹雳样头痛。霹雳样头痛是RCVS的典型临床表现，也可是其唯一症状，其特点是急性发作、通常数秒钟达到头痛高峰，类似于颅内动脉瘤破裂。头痛常位于双侧枕部，很快播散至全颅痛。而近1/5患者表现为单侧头痛，头痛持续时间从几分钟到数天不等，但通常少于3h，该特点可与蛛网膜下腔出血进行鉴别。常见伴随症状包括恶心、呕吐、畏光、畏声。尽管霹雳样头痛是RCVS的最常见的临床表现，但它并非是诊断RCVS的必须条件。霹雳样头痛缺如的非典型RCVS患者的比例高达15%。其他临床表现包括癫痫发作、脑病、局灶性神经功能缺损、意识障碍等。RCVS影像学表现影像学表现包括凸面蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑出血和可逆性后部脑病综合征四大特征。?凸面蛛网膜下腔出血(Convexitysubarachnoidhaemorrhage,cSAH)：cSAH为非动脉瘤性、症状较轻、一侧或双侧均可发生。近1/3的RCVS患者可出现cSAH，其诊断通常在头痛发作后的一周内，有时在首次正常影像学表现之后。只有52%的cSAH可用CT检测出来，表现为邻近脑表面的脑沟间隙内高密度影，而磁共振表现为邻近脑表面的脑沟间隙点样或线样FLAIR高信号、SWI低信号。?脑出血：一项纳入例RCVS的单中心回顾性研究发现脑实质出血的发生率为13%。孤立性脑实质出血只有5例，其余均伴有其他类型影像学表现如cSAH、脑梗死、可逆后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)。脑实质的出血量不均等，以单发、脑叶出血多见。?脑梗死：常见于大脑半球的分水岭区，发生在后循环和颈内动脉的供血区之间，小脑梗死也比较常见。尽管大多数患者脑梗死表现为局灶性神经功能缺损，仍有部分患者表现为无症状性的脑梗死。?可逆性脑水肿RCVS的早期表现为水肿，常在起病后的几天之内，脑水肿累及皮层和皮层下白质，常表现为枕叶和后顶叶T2WI及FLARI高信号，也可累及其他脑区包括额叶、颞叶、基底节、深部白质和脑干。脑水肿通常在1个月左右恢复，进展为细胞毒性水肿和脑梗死也可发生。RCVS治疗方案与愈后目前RCVS的治疗推荐包括去除可疑的触发因子、重症监护、缓解症状、控制血压和预防癫痫发作。部分前瞻性和回顾性研究表明钙离子拮抗剂（如口服或静脉使用尼莫地平）可缓解症状，但钙离子拮抗剂的应用并未缓解血管痉挛或者减少RCVS的并发症（如脑出血或者缺血性卒中）。相反，血管舒张剂需慎用，因为它通过降低收缩压可能减少RCVS患者的脑灌注。此外，对于严重血管痉挛的患者，有报道称，应用侵入性血管内血管舒张剂和球囊成形术，但适应症和有效性仍不明确。有研究称，在使用糖皮质激素治疗RCVS的研究中，患者症状和并发症并没有改善，而部分研究认为激素治疗可能与RCVS预后差有关。
参考文献：
[1]DucrosA.Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome[J].LancetNeurol,,11(10):-.
[2]ArriganMT,HeranMKS,ShewchukJR.Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome:animportantand北京治白癜风医院北京治疗白癜风哪家医院正规
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