年12月来自医院的王林静等在《JournalofStrokeandCerebrovascularDisease》杂志上发表了一篇总结“原发性中枢神经系统血管炎的特征”的文章。作者最终得出结论：原发性中枢神经系统血管炎的临床表现和影像学表现多样。3DVW-MRI可以实现血管炎的量化评估，并为中枢神经系统的原发性血管炎提供更多用途。
原发性中枢神经系统血管炎（PACNS），也称为原发性脑血管炎，是一种非感染性、非自身免疫性疾病，主要发生在中枢神经系统，主要涉及脑的中小血管和软脑膜血管。PACNS的发病率很低，但病理损害严重，临床诊断困难，给临床工作带来很大的不便。作者通过总结PACNS的典型临床和影像学特征，特别是3DVW-MRI序列，来为PACNS诊断、评估和随访中提供更全面详细信息的价值。此次作者收集了年3月至年12月医院18例住院患者，采用描述性方法分析其临床表现、影像学和病理特征。18名患者中男/女的比例为5：4，年龄范围为10-47岁，中位年龄为30岁。临床表现总结如下：癫痫发作8例(44.4％)，异常行为6例(33.33％)，局灶性感觉运动异常10例(55.56％)，头晕4例(22.22％)，钝性头痛4例(22.2％)，面部疼痛2例(11.12％)，视力模糊2例(11.11％)，步态障碍2例(11.11％)。所有患者均符合Calabrese于年制定的原发性中枢神经系统血管炎诊断标准，收集T1WI、T2WI、弥散加权成像、MRA、T1VISTA、磁敏度加权成像、T1增强VISTA图像，同时通过神经外科手术和多模神经导航对4例患者进行脑病理学分析，以辅助立体定向脑穿刺。所有患者均接受常规头部MRI、MRA和3DVW-MRI检查。结果显示，12例（12/18,66.7％）为双侧病变，6例（6/18,33.33％）为单侧病变。至于病变分布：18例（18/18,％）涉及额叶，10例（10/18,55.56％）涉及顶叶，8例涉及枕叶（8/18，12例（12/18,66.7％）涉及44.44％和皮质下白质。病灶呈斑点，切片和脑皮质萎缩伴心室扩大6例（6/18,33.3％）。3DVW-MRI显示16例（16/18,88.97％）ICA（颈内动脉）或大脑中动脉血管壁均匀厚度，对比度增强（图1,2);16例（16/18,88.97％）显示椎基底动脉系统的厚度和增强;14例（14/18,77.78％）显示前后循环的厚度和增强。对于随访期间获得的图像，狭窄尚未恢复，但其增强强度逐渐下降（图1）。
脑病理4例，表现为脑组织水肿，部分变性坏死或脑组织松散，解离;胶质细胞增生，组织细胞反应;淋巴细胞和吞噬细胞浸润，部分血管壁增厚，血管壁内和血管周围淋巴细胞，少数中性粒细胞浸润;部分血管闭塞，部分纤维素样坏死壁，髓鞘染色显示无明显损失。
最终，作者认为：对于PACNS的诊治，首先常规MR平扫（包括扩散加权成像和MRA）是必要的。其次，3DVWMRI是更有效地评估特定血管病变以及整个脑血管系统的良好选择。在未来，通过获得更多合格的图像，大众MRI可以实现血管炎的量化评估，并为PACNS提供更多的实用性。第三，及时和适当的糖皮质激素治疗对于更好的预后是必要的。
文献来源：
Lin-JingWang,etal.StudyontheClinical,Imaging,andPathologicalCharacteristicsof18CaseswithPrimaryCentralNervousSystemVasculitis.JournalofStrokeandCerebrovascularDisease.January.doi:10./j.jstrokecerebrovasdis..12.
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
天坛会
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