病例介绍
患者，65岁女性，因“发现血糖升高20年，双下肢疼痛2月”入院。20年前体检发现血糖升高，空腹血糖6.3mmol/L，无口干多饮多尿消瘦这此症状，自己一直通过饮食运动生活方式治疗，未用药物治疗。2月前出现双下肢麻木疼痛，1月前血糖偏高，空腹血糖8.8mmol/L，开始口服“二甲双胍mgQD”降糖，1周前出现右下肢麻木、疼痛，现在以“2型糖尿病伴周围神经病变”收住入院。患者近一月来体重减轻2.5kg。
既往有哮喘病史50年，症状反反复复，治疗不规则，目前舒利迭吸入治疗3年，但这一年来控制不好，还加用了强的松1片QD；过敏性鼻炎多年，未正规治疗；另外患者既往还有高血压病史30年，最高/98mmHg，口服安搏维降压，血压控制可。
查体：生命体征平稳，肺部听诊没有罗音，心律不齐但没有杂音，腹部平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，小腿腓肠肌压痛，双足背动脉搏动减弱。
实验室检查：糖耐量试验血糖波动幅度不大（餐后1.0小时血糖9.70mmol/L，餐后2.0小时血糖11.57mmol/L）；血常规：白细胞14.6×/L，中性粒细胞38.0%，嗜酸性粒细胞44.7%；血沉62mm/h；生化：白蛋白32.8g/L，肝肾功能和心肌酶均正常；免疫球蛋白G22.8g/L；肿瘤指标、甲状腺功能、尿肾功能都是正常的。
器械检查：心脏超声：左心扩大，主动脉瓣轻度反流，二尖瓣轻度反流，左室收缩功能略减低（EF48%），左室舒张功能减退，心包腔少量积液，心律不齐。胸部CT平扫：两肺下叶斑片状渗出影，两侧胸腔积液。头颅CT平扫：两侧筛窦、额窦炎。
入院诊断：1肺炎；2支气管哮喘；3.过敏性鼻炎，鼻窦炎；4.2型糖尿病；5左心功能不全。
治疗经过：入院后予以莫西沙星抗感染、雾化、多索茶碱平喘治疗，以及口服药物控制血糖，但症状改善不明显。
诊断思路：患者看似诊断疾病很多，但有很多相互矛盾之处：首先，哮喘患者嗜酸性粒细胞的确可以增高，但幅度通常不大，而本患者在服用激素的情况下还如此高不好解释；其次，患者哮喘这么多年但极不规律，中间有多年没有发作，近几年发作吸入治疗却控制不住，背后必要原因；第三，35岁就患上高血压，而其家族中并没有高血压的家族史，而且30年的高血压却没有明显的肾脏损害；第四，患者血糖控制尚可没有剧烈波动的情况下短期内却出现不对称的下肢疼痛；第五，患者在高血压控制良好的情况好却有心功能不全。这五个矛盾点说明我们不能孤立地把患者的症状进行分别诊断，而应该以一元论来试图分析是否可能是系统性的疾病。
最终诊断：变应性肉芽肿性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA）。
临床表现和解读：变应性肉芽肿性血管炎又称为Churg-Strauss综合征，是一类至今病因不十分清楚，累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，主要病理特点有三个，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常常累及肺、心、肾、皮肤和外周神经等的脏器。本病的临床表现多样，绝大多数患者都有哮喘或者过敏性鼻炎的病史，常常是首发症状，这一阶段属于前驱期。一般在哮喘发作后10年才开始累及全身器官，这时进入了血管炎期，出现全身的症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛等，特别是腓肠肌的疼痛，本例患者即有腓肠肌疼痛，因此具有早期血管炎的特点，应予以重视。此期因累及不同的脏器而使临床表现复杂，临床上出现误诊的比率很高。血管炎可以急性发作，急剧恶化，威胁生命。再接下来为血管炎后期:通常表现为重症哮喘以及系统性血管炎所引起的继发性病变，如高血压、慢性心功能不不全、外周神经损伤等后遗症。
这类患者最主要的实验室检查结果中血嗜酸性粒细胞比例明显增高，嗜酸粒细胞的绝对计数在1.5×/L以上，占外周血白细胞数的10%?50%，在病情缓解或治疗后，嗜酸粒细胞计数可以下降。在急性发作期，血沉和C反应蛋白会明显增高。胸片常有浸润性改变，但这种改变具有游走性和复发性。
本病的诊断标准仍然以年美国风湿病学会制定的标准（见下表），符合其中四项者即可以诊断本病，敏感性85%，特异性99%。
治疗：对于病情较轻的病人，可以单用糖皮质激素治疗。开始数周，常给予泼尼松40～60mg/d口服，以后给予小剂量维持至少1年。糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。对重症病可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5～1.0g，连续使用3～5天后改为口服泼尼松治疗。若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素治疗。另外，对于急重症病人，血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。
沈凌
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