小血管炎

你造吗肉芽肿血管炎的前世今生


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作者:蔡柏蔷来源:中华结核和呼吸杂志

何权瀛教授曾在“趣闻轶事”栏目发表了“韦格纳肉芽肿病有必要改名吗?”一文,认为没有必要将韦格纳肉芽肿病改为坏死性肉芽肿血管炎,而且在文章最后强调“何必多此一举呢?”难道真的是“多此一举”吗?现在国际医学界上已经有3个权威学术机构或组织执行了这一举措。

首先,年美国SAUNDERSELSEVIER出版社在最新出版的权威的呼吸病学教科书中,已经正式将“韦格纳肉芽肿病”改名为“坏死性肉芽肿血管炎”[原文为“NecrotizingGranulomatousVasculitis(FormerlyWegenersGranulomatosis)”]。其次,美国胸科医师学会(ACCP)委员会在年Chest年会上就建议对“韦格纳肉芽肿病”重新命名,明确提出如果有一个更准确、更适当的名称来代替韦格纳肉芽肿病,ACCP将会使用新的疾病名称。第三,年Chest杂志在“抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎和呼吸系统疾病”一文中,正式提出以“坏死性肉芽肿血管炎(NGV)”取代“韦格纳肉芽肿病(WG)。

国内早在年,本刊就发表了孙永昌教授的“Wegener肉芽肿病:一个应该被抛弃的疾病名称”一文。年最新出版的《协和呼吸病学(第二版)》也已经正式将“韦格纳肉芽肿病”改名为“坏死性肉芽肿血管炎”。现在“韦格纳肉芽肿病”病名的改变已是“水到渠成”,属于“板上钉钉”的事情,因为呼吸病学界权威学术机构、重要文献和经典教科书都已经更改了病名。如果再采取“鸵鸟政策”或“熟视无睹”的话,那也只能说“何必多此一举呢?”

医学上医学名词的变更有多种原因,大家熟知的“急性呼吸窘迫综合征(ARDS)”是由“成人呼吸窘迫综合征”改名而来的,这是医学上对ARDS发病机制和病理生理的深入理解所致,获得一致同意。还有,白塞病(Bechetdisease)现在正式病名是“贝赫切特病”,这与国内医学名词的变更有关。当然,有些医学名词的变更没有得到“一致同意”,例如个别杂志或组织将“肺动脉高压”改名为“肺高压”,没有得到公认的原因有多方面,这里不再细说。那么为什么要废除韦格纳肉芽肿病这一疾病名称呢?那也就要看医学史的进展了。

一、“韦格纳肉芽肿病”疾病名称的历史由来

众所周知,医学上常常以疾病发现者的姓氏来命名该疾病,既往韦格纳肉芽肿病就是以德国医师FriedrichWegener(-)的姓氏来命名的。韦格纳肉芽肿病是内科临床上引人注目的重要疾病,其特征是上呼吸道和(或)下呼吸道的坏死性肉芽肿血管炎、肾小球肾炎和不同程度的小血管炎。ANCA的临床应用对该病的诊断产生了重要影响,以往确诊需要在具备相应临床表现的同时,组织病理学有肉芽肿性炎症和(或)小血管炎的证据,现在ANCA这一标志物极大方便了该病的诊断。

在20世纪30年代,当时医学上对血管炎类疾病几乎还一无所知,年Wegener为1例38岁死于尿毒症的男性病例做了尸体解剖。组织病理学显示肉芽肿性坏死性炎症。后来Wegener又遇到1例以慢性鼻炎和肾功能衰竭为主要临床表现的病例,尸检病理所见与上述病例类似。Wegener于年在德国病理学会会议上报告了上述病理发现。年Godman和Churg选写了里程碑式的论著“Wegenergranulomatosis”。年Wegener发表了关于Wegener肉芽肿的全面综述。所以,既往教科书和文献资料均将该病命名为“Wegenergranulomatosis,韦格纳肉芽肿病”。

二、FriedrichWegener与德国纳粹党的关系

德国肾脏病专家Woywodt和美国风湿病专家Matteson对Wegener与德国纳粹党的关系进行了5年的调查,查阅了包括来自德国、以色列、美国、英国和波兰等国家的档案。年,调查报告最终发表在Lancet和Rheumatology杂志上。

Wegener于年成为SturmAbteilung(棕衫组织)的成员,这是一个早期纳粹运动的准军事冲锋队。年5月1日希特勒掌握大权后,Wegener于当天加入德国国家社会党。二战爆发后,年9月19日Wegener来到波兰的罗兹(Lodz)省担任德国军队病理医师。那时几乎每月有50~例尸体解剖,估计有人死于集中营。他的几个同事牵涉到选择和处理死者,甚至参与暴行。Wegener曾在多支部队中担任战地外科医师,后被美军俘虏。Wegener的名字曾出现在波兰内务部的战犯登记上。第二次世界大战后Wegener又重新从事病理医师的工作,大学退休后Wegener成为私人开业的病理医师,并逐步淡出学术界。年,一些对血管炎研究感兴趣的临床医师又让他重新出山,复出后的Wegener经常参加学术会议,于年7月去世。20世纪90年代,曾经有人打算为Wegener设立纪念奖,但后来因为传言他与纳粹和战争犯罪有关系,这一设想就随即被放弃了。但是,年ACCP却授予了Wegener“临床大师奖”。

三、Wegener的“临床大师奖”被撤销和ACCP致歉

ACCP前任主席Rosen曾著文“Dr.FriedrichWegenerandtheACCP,Revisited”对ACCP授予Wegener“MasterClinicianAward,临床大师奖”及Wegener与纳粹的关系发表了意见和说明。Rosen认为,现在重新审查历史,毫无疑问Wegener是德国纳粹党的早期成员,他担任病理专家时,成千上万的人在犹太区死亡,Wegener主动积极参加纳粹活动应该受到谴责。更重要的是,没有证据表明他曾公开承认其错误行为或对其行为表示道歉。ACCP授予他“临床大师奖”,是在对他过去参加纳粹党的事实不知情的情况下做出的决定。在上述历史资料公布后,ACCP的领导层给予了高度重视,也对这些资料进行了调查,确认这些资料的真实性。年Chest年会上,ACCP委员会投票一致同意收回该奖,撤销Wegener的“临床大师奖”。Rosen总结了3项教训:首先,作为一个学术团体,ACCP应该认真和仔细地授予临床奖项,如果不能办到这点,则可能会使奖项贬值;其次,ACCP领导层应该聆听团体内的意见和







































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