血管炎的定义为血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性，可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管，血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等。系统性血管炎临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺脏、神经系统等，但也可局限于某一脏器，临床表现复杂，变化多样，大多数属疑难杂症。
血管炎性疾病的分类：
ChapelHill会议建议（）
1、大血管炎：Takayasu动脉炎、巨细胞动脉炎/颞动脉炎、孤立中枢神经系统血管炎、Cogans综合征
2、中血管动脉炎：结节性多动脉炎、Kawasaki病
3、小血管动脉炎：韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、Henoch-Schonlein紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎
GayRM及BallV的分类
1、原发性血管炎
影响大中小动脉：无脉症、巨细胞动脉炎/颞动脉炎、孤立中枢神经系统血管炎、Cogans综合征。
主要影响中小血管：结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Kawasaki病、Burger’s病主要影响小血管、皮肤白细胞破碎性血管炎、Henoch-Schonlein紫癜、血清病、低补体血症荨麻疹性血管炎、原发性混合型冷球蛋白血症Degos综合征、贝赫切特病。
2、继发性血管炎
感染相关性血管炎、结缔组织病血管炎、药物性血管炎、癌性血管炎、器官移植血管炎、系统性疾病引起的血管炎。
ChapelHill会议年新分类
1、大血管炎：大动脉炎和巨细胞动脉炎
2、中等血管炎：结节性多动脉炎和川崎病
3、小血管炎：ANCA相关性小血管炎、显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎、免疫复合物性小血管炎、抗GBM性疾病、冷球蛋白血症性血管炎、IgA血管炎、低补体性荨麻疹性血管炎
4、变化血管的血管炎：白塞氏病和Cogan综合征
5、单器官的血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎
6、与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎
7、与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、肿瘤相关性血管炎。
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