导读
多发性硬化是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘病变。影像学上表现为多发病灶，那多发病灶是由MS还是其他疾病引起的？尤其是晚期性的多发性病灶，这个时候应怎样鉴别？在中国卒中学会第四届学术年会暨天坛国际脑血管病会议的脑小血管病论坛上，医院神经内科的李海峰教授对MRI在脑小血管病和多发性硬化鉴别中的作用进行了精彩的报告。
多发性硬化（MS）病理学表现
脑外观一般是正常的，但脊髓的表面可呈现不均匀。脑和脊髓切面显现大量散在、轻度下陷、因髓鞘脱失而星粉红色的白质病灶。病灶大小从1mm到数厘米不等；这些病灶基本位于脑和脊髓的白质，不超过脊神经和脑神经根的进入区。
病损的分布有一定的规律，病变多位于脑室周围，特别是在脑室周围的室管膜下静脉走行处（主要靠近脑室体部和侧脑室角部）。其他易受侵犯的结构为视神经和视交叉（但很少影响视束）、脊髓的软膜静脉与白质相邻处。病损任意地分布于脑干、脊髓和小脑臂而不偏重于某一种纤维。在脑皮质、中央核团和脊髓结构，病变破坏髓鞘但神经细胞则相对保留完好。
MRI表现
?质子密度加权像和T2均高信号
?典型的MS病灶为椭圆形，边界清楚，大小不等，单个病灶通常小于10mm
?常见于脑室周围白质，病灶的长径与脑室边缘垂直，有时数个小病灶可融合成为一个较大的病灶，一些融合成串的小病灶呈线状垂直于侧脑室
?在矢状位最容易观察，可见放射冠和半卵圆中心内的长卵圆形病灶，称作Dawson指
?幕下的病灶最常见于脑桥，其次为中脑，再次为小脑，延髓罕见，常穿越脑干的中线
病灶亦可见于皮层和近皮层处
?病程长的患者在T2和质子密度加权像可表现为白质内弥漫性病变，尤其是常见于枕角附近
?脊髓内的病灶常见于颈胸段，最常见为中颈段，腰段少见，分布于脊髓的外周的白质部分，长度很少超过两个脊髓节段，横断面上通常累及侧索和后索，中央灰质区域也受累。
?T1可表现相应的急性期低信号，但一些T2病灶并不出现相应部位的T1低信号，T1病灶也较T2病灶小，提示T2序列可显示病灶周围的水肿反应和可逆性脱髓鞘
?晚期MS病灶表现为更强的信号，类似空洞（黑洞）
?增强扫描可以发现血脑屏障的破坏，病灶增强期为4-6周
?新旧病灶同时出现反映出病程不是单一时相
MS典型的影像学改变（见图1、2）:
图1
图2
脑小血管病
脑小血管病影响脑的小血管，包括小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的所有病理过程。通常指的动脉性小血管病（arterialsmallvesseldisease）包括软脑膜和脑实质内小血管；表浅的，走行在蛛网膜下腔中，是中等直径动脉的终末血管；深部的，位于脑底部，是直接源于大动脉的穿支血管；在脑的最深部皮层下白质的分水岭区域汇合。并伴有广泛的脑白质病变。
分类
（1）动脉硬化
?年龄相关、血管危险因素相关的小血管病
?源自中膜的平滑肌细胞丧失，纤维素玻璃样物质沉积，管腔狭窄，管壁增厚
?亦可累及肾脏和视网膜，与年龄、糖尿病和高血压高度相关
?亦称作高血压性小血管病
?其他病理学特点，动脉粥样硬化（微粥肿）和血管扩张延长（微动脉瘤）
（2）脑淀粉样血管病
?刚果红染色的βA4免疫反应性淀粉样蛋白在小到中等直径血管的血管壁中持续沉积，主要位于软脑膜和皮层
?严重者血管扩张破裂，血管壁局部破损血液外渗，伴有微动脉瘤样扩张，有时管腔闭塞
?刚果红染色在偏振光下观察到苹果绿色双折射是特征性病理学表现
?随着年龄增加患病率增加，90岁以上者中占50％
?一些患者伴有复发性脑叶出血，亦可见MRI所见的微出血
?可导致脑缺血，表现为白质病变和微梗死
（3）遗传性小血管病
?CADASIL、CARASIL、Fabry病等
?中年或青年认知障碍、脑血管事件、头疼、家族史
?如CADASIL，穿支动脉的中膜和外膜明显增厚，嗜碱性物质沉积；PAS阳性的adventitia非淀粉样物质在中膜沉积，外膜纤维化；平滑肌细胞变性且有Nothβ胞外段在其中沉积
（4）炎症性和免疫介导的小血管病
?Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、原发性CNS血管炎、感染继发的CNS血管炎、伴有结缔组织疾病（如SLE、干燥综合征）的神经系统血管炎等
?血管壁中有炎细胞，可伴有出血
（5）静脉胶原病
?脑室旁静脉和小静脉的病理改变
?管壁增厚导致管腔狭窄，有时闭塞
?增厚的血管壁中的物质为胶原
（6）其他小血管病
?放疗后血管病和Alzheimer病中可见的非淀粉样微血管变性
?放疗后血管病主要累及白质中的小血管，发生纤维素样坏死，玻璃样物质沉积导致血管病增厚、动脉粥样硬化、管腔狭窄和血栓性闭基
?弥漫性脑白质病变，髓鞘变性，严重者出现明显的凝固性坏死
?导致缺血性改变
脑小血管病的MRI表现
SVD在颅脑MRI中可表现为腔隙、皮层微梗死、近期皮层下小梗死、脑微出血、血管周围间隙扩大、白质高信号、脑萎缩等（见图3、4）。
图3
图4
与年龄相关的白质病变和脑血管病灶（见图5）：
图5
MS和SVD的鉴别诊断病灶的部位、形状和在不同序列的信号特点
（1）累及视神经、近皮层、脑干周边和颈髓后外侧部分的病灶以及形状不规则或表现为Dawson指的病灶提示MS而非SVD
（2）SVD可见不累及U型纤维的白质病变、脑桥中央的弥漫性病变，可伴有腔隙性梗死和微出血
（3）SVD可见基底节区Virchow-Robin间隙增宽，常伴有广泛白质病变，但不见于MS
（4）微出血提示血管壁中含铁血黄素沉积，是血管病的标志，最常见于淀粉样血管病（主要为脑叶分布）或小动脉硬化（主要见于深部灰质），SW显示的皮层铁沉积常见于淀粉样血管病，MS无此现象
（5）中央静脉征是MS的特征性改变，采用3T设备T2*序列可在80％的MS白质观察到中央静脉征，而SVD很少有此表现；＞45％的病灶有中央静脉征支持MS的诊断，但MS合并血管
病时该界值的价值下降
（6）DIR在MS和SVD灰质均可见皮层内的病灶或微梗死（直径um），在有血管危险因素者MS和SVD的皮层病灶无法鉴别
（7）血管病的MRI表现与其病理学有关，皮层、皮层下和基底节的DWI高信号及出血可见于多种血管病，其他特征提示疾病对血管的影响
?间脑的假瘤样病灶和脑静脉血栓提示神经Behcet病
?软脑膜强化提示血管炎
?硬膜结节样改变提示肉芽肿性多动脉炎（Wegener肉芽肿）
?丘脑枕核T1高信号和/或基底动脉扩张提示Fabry病
?颞极和外囊白质病变提示CADASIL
?多发性血管狭窄伴血管壁均匀强化提示中等血管或大血管炎
?自身免疫性疾病累及小动脉时中央静脉征罕见（＜15％的病灶）
年NatRevNeurol杂志上总结了血管病不同病因的影像学特点（见表1）：
表1血管病不同病因的影像学特点
脊髓病灶
?脊髓病灶在MS的诊断标准中有重要作用
?正常老化或SVD不会造成脊髓病灶
?脊髓梗死通过临床和MRI容易诊断
不考虑MS而可能为SVD的特征
（1）年NatRevNeurol上介绍了两者鉴别的影像学方法——iMIMICS－影像学redflag:
?脑膜强化模式
?病灶边界不清或病灶增大
?有较大的出血或微出血
?有皮层梗死或腔隙性梗死
?有空洞、完全环形强化或钙化
?对称性、不累及U型纤维、含铁血红素沉积和脊髓长病灶
（2）临床表现比影像学的鉴别诊断意义更大
医脉通
赞赏
长按北京白癜风去哪家医院北京什么医院看白癜风比较好
转载请注明：http://www.xshis.com/xyzz/2521.html
当前位置： 小血管炎 > 血管炎症状 > 李海峰MRI在脑小血管病和多发性硬化鉴别
