发烧是小朋友门诊就诊的常见症状，病因以呼吸道感染居多，但是也有部分发烧是由于一些少见疾病所致，比如说川崎病，很多家长不知道这个病，由于川崎病小朋友的发烧持续时间长，且容易烧坏心脏血管，所以家长们有必要了解川崎病的症状和诊疗方法，医院就诊，以减少心脏并发症的发生。
最近我院收治的川崎病小朋友已经痊愈出院啦！！！患儿，女,5月3天
以“发热伴皮疹1天”于年08月06日15时30分入院。患儿于于入院前一天出现发热，测体温39.1℃，给予口服“对乙酰氨基酚”后体温恢复正常，10小时前全身皮肤粘膜可见多处皮疹，无瘙痒，急来我院门诊，化验血常规：WBC18.91×/LNeu58.7%Lym28.0%HGBg/LPlt×/L，门诊给予口服“蒲地蓝口服液、小儿牛黄清心散”等药物治疗后，体温仍反复，皮疹无消退，下午再次来院，门诊以“急性上呼吸道感染”收住院，患儿既往体质良好。
入院查体
体温37.5℃，脉搏次/分，呼吸32次/分，体重7kg。神志清楚，全身皮肤粘膜可见多处多形皮疹，最大约2cm×2cm,高出皮面，压之退色，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，各浅表淋巴结未触及明显肿大。结膜略充血，无分泌物，口唇樱红，无皲裂，咽充血。心肺腹部正常。四肢及神经系统检查未见异常。
住院经过
入院后第4天患儿持续发热，精神不好，进食减退，全身皮肤粘膜皮疹无消退，卡介苗接种处红肿明显。手足硬性肿胀，掌心红，指、趾端充血，结膜充血明显，无分泌物，口唇樱红，皲裂，渗血，咽充血明显。查血清降钙素原测定：0.11ng/ml，常规c反应蛋白52.17mg/L，超敏c反应蛋白5mg/L、肝功、肾功、电解质、心肌酶正常，胸片正常，心脏超声冠状动脉未见异常。经普通儿科全体医生会诊后确诊为川崎病，急给予静脉丙种球蛋白2g/kg,12小时静脉点滴，阿司匹林肠溶片及双嘧达莫口服治疗体温正常，精神及进食明显好转，入院地7天四肢末端开始有膜状脱皮，住院8天痊愈出院。
?病例讨论
川崎病概念
川崎病（又称皮肤粘膜淋巴结综合症）年由日本川崎富作医生（Kawasaki）首次报道，是一种以全身血管炎为主要临床表现的急性发热出疹性疾病，80%在5岁以下发病，容易累及冠状动脉，出现心脏冠状动脉扩张或冠脉动脉瘤，可以继发血栓形成或猝死，为其最严重的并发症。在发达国家，已取代风湿热成为儿童获得性心脏病的首要病因，后期可发生缺血性心脏病，甚至心肌梗死严重威胁患儿的身心健康。未经治疗患儿约15～25%发生冠脉动脉损害。
川崎病有哪些表现，如何诊断？
专家
建议
医院川崎病中心郭和昌教授在研究川崎病同时并发表了川崎病诊断的“3个5”规律：包括5岁以下，5天发烧，5个表现。
典型川崎病的除发热外的5个表现，只要发热大于5天加上以下5项中的4项表现可以确诊。不足4项，伴有有冠状动脉损害者也可确诊。
一个嘴唇红肿。
二个红眼睛。
三只手摸到的淋巴结。
四肢末端红肿和脱皮。
五多形性皮肤疹
还有卡介苗接种处红肿和肛门周围脱皮也是川崎病的表现。
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不典型川崎病的诊断
若发热大于5天，其他不足4项，美国心脏学会年标准具备以下三项也可以诊断。
1.血沉大于40mm/h
CRP大于30mg/L。
2.辅助性诊断指标（≥３个）
●白蛋白小于3ｇ/L
●尿常规白细胞大于10个／ｈＰ
●肝功指数异常
●白细胞≥15x/L
●有贫血改变
●血小板45x/L，７天。
3.排除其他疾病：如猩红热、败血症、SSSS综合征、渗出性多形性红斑、幼年特发性关节炎全身型等。
川崎病的治疗
确诊川崎病后，在发热第5天及时给予静脉丙种球蛋白2g/kg，12小时左右静脉点滴，90%一般一次就好，如果36-48小时评估仍有发热还可重复一次，剂量不变。同时口服阿司匹林肠溶片，血小板大于40x/L可加服双嘧达莫片治疗，目前最新研究发现可以不用大剂量阿司匹林治疗，但是小剂量抗凝血治疗是必要的，疗程一般6-8周，如果伴有冠状动脉损害或动脉瘤的患儿需要长期治疗至冠脉正常再根据情况停用。若二次静脉丙种球蛋白治疗后仍有发热不退，炎症反应明显者可以应用糖皮质激素或其他治疗等。
川崎病的随访
川崎病是自限性疾病，多数预后良好，复发率1-2%，无冠状动脉病变者出院后1、3、6月及以后1年一次全面检查，包括体格检查、血常规、心电图、心脏及冠脉B超等。如果有冠状动脉损害者根据情况随时检查，冠状动脉瘤多于病后2年内消失，未治疗的川崎病患儿要长期随诊。
温馨提示
总之，对于不明原因的发热≥7天的小婴儿且有全身炎症表现者美国诊断标准中提出应该常规做心脏彩色超声检查，及早诊断川崎病。
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