翻译：李玲，副主任医师，医学博士
审校：张晓，教授，主任医师，博士生导师
单位：医院风湿内科
背景前一版欧洲风湿病联盟（EULAR）关于原发性小血管炎的推荐于年发表，现在需要更新。目的通过系统性文献检索和专家讨论，对版EULAR关于原发性小血管炎的推荐进行更新。方法欧洲风湿病联盟（EULAR）、欧洲肾病协会（ERA-EDTA）和欧洲血管炎学会（EUVAS）联合协作，基于改良的Delphi法则，对指南的重要内容进行更新。依据计划更新的主题，制订文献检索关键词，文献检索范围限于年1月1日～年2月1日，发表在几个主要数据库（MEDLINE，EMBASE，CENTRAL）的文章。初筛有文献，最终有82项相关文献入选。专家组依据共识产生流程，对证据进行了讨论和总结，并对证据等级、推荐级别和推荐力度进行了描述。结果最终有15项推荐产生（见表），既涉及一些基础的内容，例如维持缓解治疗、风湿科医生与患者共同决策等，也涵盖了一些具体的内容，比如免疫抑制治疗方案，先开始使用糖皮质激素诱导缓解，后序贯缓解维持；对于危及生命或者器官严重损害的抗体相关小血管炎患者诱导缓解时，环磷酰胺和利妥昔单抗有相似的疗效；硫唑嘌呤、利妥昔单抗和MTX是维持缓解的推荐药物。在新版推荐中强调血浆置换用于快速进展性肾功能衰竭或者严重的弥漫性肺泡出血的患者。为了保证该推荐的有效性和可靠性，选举投票过程在EUVAS的成员中重复了几次。
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