系统性红斑狼疮十皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮（CLE）与系统性红斑狼疮（SLE）是同一类疾病，都是一种的炎症性自身免疫性疾病，它们相似但又有不同。CLE主要累及皮肤，病情及危害相对较轻；而SLE累及全身，病情重、危害大。CLE的临床表现多种多样，需正确识别与治疗，本文予以简要介绍。

㈠流行病学

目前关于CLE患病率的有效数据较少。据报道，20%的CLE患者在3~5年内会转变为SLE。多达30%的CLE患者会发展出一种以上的亚型。CLE多发于30~40岁人群，男女比率远低于SLE。在所有SLE患者中，3/4的患者在疾病过程中出现皮肤损伤，1/4的患者以皮肤表现为首发症状。瑞典的一项研究报道CLE的发病率为4/10万人。在CCLE各亚型中，DLE最常见，占80%。DLE在非裔美国人中最常见，而SCLE主要发生在浅肤色的欧洲种族中，CHLE和LET也主要发生于欧洲。

㈡CLE分类

CLE可分为急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、间歇性皮肤型红斑狼疮（ICLE）和慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE），其中CCLE包括盘状红斑狼疮（DLE）、深在性红斑狼疮/狼疮性脂膜炎（LEP）、冻疮样红斑狼疮（CHLE），而ICLE又称肿胀性红斑狼疮（LET）。

㈢CLE诊断

CLE的诊断应基于临床和组织学发现。

建议进行病灶活检以从组织学上确认CLE的临床诊断。

在鉴别诊断困难的情况下，建议使用直接免疫荧光（DIF）。建议对未暴露在光线下的病变部位进行分析。

建议使用EULAR/ACRSLE分类标准区分CLE与SLE。

㈣治疗

目前皮肤型红斑狼疮（CLE）的治疗仍存在较大挑战，国际上被批准用于CLE的药物只有羟氯喹一种，其他用药大多为超适应证使用，而且对孕产妇等特殊人群患者的合理用药及疾病的长期管理缺少规范化、标准化的指导。

1.外用钙调神经磷酸酶抑制剂主要推荐用于治疗面部病变，但也可作为外用糖皮质激素的替代物。

2.对于病变广泛、有瘢痕形成倾向或局部治疗反应不足者，建议联合全身治疗（抗疟药物）

⒊抗疟药被推荐为所有严重和播散性皮肤病变的CLE患者的一线治疗，也可用于长期治疗；特别是对于有瘢痕风险的患者。

⒋对于严重或播散性CLE，除了抗疟药外，建议在有限时间内使用全身性糖皮质激素作为一线治疗，并尽快减停。

⒌建议以低剂量（50mg/d）开始氨苯砜治疗，并根据临床反应和副作用将剂量最大增加至1.5mg/kgBW。建议在开始治疗前监测G6PD活性。

⒍建议MMF作为难治性CLE病变的三线疗法，最好与抗疟药联合使用。建议以每天2次mgMMF作为初始剂量，随后增加至每天2克。

㈤预防危险因素

1.建议告知CLE患者，暴露于阳光和人工紫外线（如晒黑床）下可能会诱发或加重皮肤病变，在极少数情况下甚至会导致全身性反应，如狼疮性肾炎等。

2.强烈建议CLE患者避免主动和被动吸烟。

3.建议告知CLE患者出现K?bner现象的可能性。

4.对于药物诱导的SCLE或病情恶化的SCLE，建议检查患者的治疗药物。如果使用了可能诱发CLE的任何药物，建议停止使用该药物。

5.对于难治性SCLE、有SCLE晚期表现（60岁以上）及癌前症状的患者，建议筛查肿瘤。

㈥CLE预后

CLE亚型可能以不同的频率累及全身器官，进而转变为SLE。在SCLE中，肢端血管炎常与关节受累有关。泛发性DLE患者比局限于面部和头皮的DLE患者更容易发生皮肤外受累，因此转化为SLE的风险更高。

在CLE中，广泛皮肤病变被认为是疾病进展的预后标志物。ANA滴度显著增加、抗可提取的核抗原（ENA）抗体（如抗Sm抗体）阳性、抗dsDNA抗体阳性、红细胞沉降率（ESR）升高、蛋白尿、血尿和关节炎被认为是转变为SLE的指标，尤其是当它们同时出现时。

待续

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作者介绍：范文奎主任医医院肾病风湿专业