国际罕见病日一名科根综合征患者顺利出院

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年2月28日，是第15个“国际罕见病日”，相关疾病谱虽为罕见，但误诊和延迟诊断率高，对人类健康危害较大，值得重视。

今年2月，我院风湿免疫科一名罕见病患者康复出院。

来自炎陵的张爷爷因不明原因的间断发热和黑便，医院抗感染和护胃治疗改善不佳，转诊至我院内科系统继续诊治，完善系列相关检查，仍然原因不明，持续发热同时出现听力的逐步丧失，走路眩晕不稳，不能生活自理。张爷爷日渐消瘦，张爷爷究竟得了什么难以诊断的怪病？

对于难以明确的疾病，我院历来就有良好的全院疑难病例会诊讨论机制，在例行的会诊安排中，风湿免疫科高年资医生作为其中一员参加，仔细复习张爷爷病史资料，床旁查看患者时，一个重要的细节问题引起医师的注意——患者听力下降同时，双眼充血明显，行走眩晕不稳，查问病史和体格检查后，这一疑难问题忽然明了清晰，这是Cogan（科根）综合征。

与患者及家属深入交谈后，患者转至风湿免疫专科进行了为期10余天的抗风湿免疫治疗，出院后遵医嘱规律服药。元宵节过后返院复查提示各项指标恢复较好。

什么是Cogan综合征

又名科根综合征或间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，属于风湿免疫科罕见疾病。病因不明，损伤可发生于身体的任何部位，包括系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、消化道出血等，主要的治疗方法是免疫药物治疗。

科根综合征如果病情急剧加重，将发生不可逆转的听力下降。一般总体预后较差，眼部症状改善较好，听力改善较差。

科室简介

医院风医院中第二家成立的风湿免疫病临床治疗中心，省健康服务业风湿免疫分会常务理事单位。现有主任医师2名，副主任医师2名，主治医师1名，其中硕士研究生3名。该科有3名医生在国医院、医院医院风湿免疫科进修学习，能开展各种风湿病自身抗体检测，进行皮肤及肌肉、唇腺活检，免疫吸附治疗，中医药外治内服特色治疗，目前我科中西医结合治疗系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎、骨性关节炎、痛风等方面，取得了显著的临床疗效，在疑难危重及罕见/少见风湿病（如复发性多软骨炎、成人Still病、白塞病、系统性硬化症、IgG4-RD等）的救治方面也积累了丰富的经验，受到了广大患者的好评。

病房：内科住院部13楼

门诊：3楼17号诊室

服务

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作者：风湿免疫科姚专

编辑：办公室

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