小血管炎

思路精解血管性痴呆下


来源:医大帮课件摘自:《神经内科常见病临床思路精解》

(四)诊断VCI的诊断需要有神经系统症状、体征、辅助检查共同判定。目前对VCI还没有统一的国际标准,年美国心脏协会和美国卒中协会(AHA/ASA)、年美国精神障碍诊断统计手册第五版(DSM-V)、年国际血管性行为与认知障碍学会(Vas-Cog)及我国年中华医学会血管性认知障碍指南均发布了VCI和血管性认知性疾病(vascularcognitivedisease,VCD)的诊断标准。目前最常用的是年Vas-Cog制定的VCD的诊断标准(表4-2-3)。

本例患者在缺血性脑血管病的症状基础上,急性出现认知功能受损,伴日常生活工作能力受损,无法用谵妄或其他严重精神疾病来解释;根据患者家属提供的病史及进行认知功能量表测定后,患者认知或行为受损出现以下受损(≥2个认知领域):①学习记忆新信息功能受损,症状包括:不记得个人物品放置的地方及吃过的饭菜。②语言功能受损(说、读、写),症状包括:说话时找词困难,语速缓慢、低沉。③理解力减退:答非所问、对答不切题。④人格或行为举止改变:淡漠、不喜与人接触。结合其有高血压、冠心病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、糖尿病等多种脑血管病危险因素,头颅MRI显示DWI序列可观察到在关键部位的左侧丘脑旁正中新发脑梗死,头颅MRA可见到左侧大脑后动脉局限性狭窄。综上所述,本例患者符合年Vas-Cog血管性痴呆的诊断标准。变性病性痴呆(1)阿尔茨海默病:多见于高龄患者,隐袭起病,缓慢进展,以情景记忆为核心认知损害,早期出现认知改变,较晚期出现人格改变。影像学有海马和内侧颞叶萎缩,部分患者可有AD家族史为支持诊断;脑脊液tau蛋白和异常磷酸化tau蛋白增高,Aβ42降低支持诊断。(2)Pick病及额颞叶痴呆(fronto-temporaldementia,FTD):Pick病主要类型为FTD,FTD核心诊断症状为:50~60岁起病,呈隐袭性缓慢渐进性发展,早期有人格改变、社交人际能力下降、精神行为异常、自制力缺乏、情感淡漠、缺乏洞察力及言语进展性障碍,脑电图正常,影像学上表现为额颞叶萎缩。与AD比较,FTD早期即有人格改变,AD早期认知改变为主,很少有人格和行为异常。(3)路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB):呈波动性进展,有认知障碍、视幻觉和帕金森综合征,这3个症状中出现2个即可诊断。此外还应与帕金森综合征伴痴呆进行鉴别诊断,包括进行性核上性麻痹、多系统变性、皮质基底神经节变性等疾病。2.非变性病性痴呆(1)正常颅压脑积水:表现为痴呆、行走困难、括约肌障碍。影像学上可见脑室明显扩大。(2)中毒性脑病:包括:①酒精中毒性脑病,临床表现为共济失调、步态不稳、痴呆等,影像上有大脑弥漫性萎缩、小脑弥漫性萎缩、乳头体缩小、白质无异常改变。②CO中毒脑病,病理上有低氧血症、中毒后脑血管痉挛、出血、血栓形成,脑梗死、软化、坏死。苍白球、海马、小脑的临床表现为锥体外系、痴呆、小脑征,影像学检查为双苍白球低信号,脑白质异常,广泛脑萎缩。(3)感染性疾病所致的痴呆:包括:①神经梅毒、神经钩端螺旋体、莱姆病。②艾滋病。③病毒性脑炎。④细菌、霉菌性脑膜炎、脑炎。⑤慢病毒脑病,如海绵状脑病、Creutzfeldt-Jacob病、皮质-纹状体-脊髓变性。(4)代谢性脑病:包括:①心肺衰竭所致脑病。②慢性肝性脑病。③慢性尿毒症性脑病。④贫血。⑤慢性电解质紊乱。⑥叶酸、维生素B12缺乏症,如Wernicke脑病、Korsakoff综合征。(5)其他:抑郁和其他精神疾病所致痴呆、脑肿瘤所致痴呆、脑外伤性痴呆。(五)治疗1.药物性治疗VCI和AD一样存在脑内乙酰胆碱含量的减少和乙酰胆碱通路的破坏。多项研究均证明应用胆碱酯酶抑制剂、美金刚、加兰他敏等药物均能明显改善VaD的认知、全脑和日常生活功能。目前推荐:①多奈哌齐可以提高VaD患者的认知功能。②混合型AD/VaD患者应用加兰他敏可以获益。③暂没观察到VaD患者中美金刚的效果。对于轻度VCI即VCI-ND来说,目前还没有关于胆碱酯酶抑制剂和美金刚治疗的疗效分析。2.非药物性治疗非药物性治疗,即生活方式的改变,如饮食控制、体育锻炼、社会援助网络的建立对VCI的治疗有帮助。智能康复和针灸治疗目前没有确定性的结论,仅在VaD的动物模型中获益。3.VCI的一级预防脑血管病的危险因素和脑血管病本身都是VCI的主要病因。因此,通过控制脑血管病的危险因素(例如高血压、糖尿病、高脂血症等),减少脑血管病的发生,是VCI一级预防的根本途径。另外,改善生活方式,如地中海饮食可以降低认知功能下降的风险;同型半胱氨酸水平可能影响认知功能,但尚无证据证明降低同型半胱氨酸水平有益于认知功能的改善;体育锻炼可以有效防止痴呆。目前抗血小板聚集药物对VCI的一级预防作用尚不明确。二、疾病知识拓展(1)引起VCI的病因复杂多样,可以是脑血管病危险因素,也可以是一次缺血性或出血性卒中,或静脉性脑血管病及脑动静脉畸形等,具体VCI的病因见表4-2-4。

(2)年我国VCI诊断标准主要按分类对VCI进行诊断,适合按照病因诊断VCI,并可将VCI分层(表4-2-5)。

三、专家临床经验分享血管性认知障碍是指所有与脑血管疾病相关的认知障碍,是由脑卒中或亚临床脑血管损伤引起至少一个主要认知领域的一类临床综合征,不单纯为缺血性或出血性脑卒中,还包括脑血管病危险因素及其他脑血管损伤,如静脉窦血栓、血管炎、脑微出血、血管淀粉样变性、动静脉畸形及外伤性脑血管损伤,它涵盖了从轻度认知功能障碍到痴呆的全过程。临床中早期筛查非常重要,尤其对有脑血管病危险因素的人群更应尽早发现,尽早控制发病因素,尽早治疗,才能延缓或防止血管性痴呆或者混合性痴呆的发生。(彭丹涛乔亚男)

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