罕见血管炎累及心脏抽丝剥茧,看一位年轻人

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来源：心在线

一位年轻男性四肢紫癜样皮疹月余，后不断蔓延、加重，同时伴有一过性意识丧失、胸闷憋喘、心悸等症状，治疗过程中突发肺部感染、新发皮疹、血栓等多种状况。抽丝剥茧，一起来看这则棘手病例的曲折诊疗过程。

病例简介

患者，男性，21岁，四肢紫癜样皮疹一月余，一过性意识丧失一次，胸闷喘憋4天。

现病史

患者于年3月底开始出现紫癜样皮疹，后逐渐增多、增大，由双踝向四肢伸侧蔓延，由1mm扩大为3~5mm，部分形成水疱、破溃、流血、结痂，起初稍有瘙痒，此后疼痛明显。

患者双踝、双膝关节肿痛，否认发热、恶心呕吐、腹胀腹痛、黑便便血、肉眼血尿。

外院血常规示白细胞11.7~17.6×/L（↑），中性粒细胞比例（NEU%）79.9~88.9%（↑），其余指标正常。尿常规+沉渣（-），24小时尿蛋白量0.07g，血清肌酸激酶同工酶（CK-MB）30U/L（↑）。

炎症指标、病毒检测以及免疫指标均呈阴性。皮肤活检病理提示白细胞碎裂性血管炎。

外院以血管炎进行治疗，给予氯雷他定、甲强龙、泼尼松治疗。

年5月9日，患者出现头晕、黑曚、心悸、一过性意识丧失，否认发热、胸痛，否认四肢抽搐、二便失禁、肢体运动感觉障碍。

心电图示三度房室传导阻滞，心率30次/分，遂置入临时起搏器。

生化检查显示，D-二聚体（-），CK-MB为15.7~27U/L（↑），心脏肌钙蛋白I（cTnI）2.19~4.85ng/L（↑），B型脑钠肽（BNP）pg/ml（↑），NT-proBNP为pg/ml（↑）。

床旁超声心动图示左室射血分数63%~70%，双房增大，左室壁增厚，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，少量心包积液。

5月17日，患者在多日熬夜后出现低热，否认畏寒寒战，伴有咳嗽，咳黄色稀薄痰，胸闷喘憋、端坐呼吸，咳粉色泡沫痰，否认肢体水肿。

外院初步诊断：血管炎？肺部感染？急性心力衰竭，三度房室传导阻滞。

予以泼尼松、头孢曲松钠+莫西沙星、双水平气道正压通气（BiPAP）、利尿、临时起搏器治疗。患者体温正常，咳嗽咳痰、胸闷喘憋缓解，能够平卧，SpO2为97%。

心电图示自主窦律，心率80~90次/分，P波高尖，完全性左束支传导阻滞，暂停临时起搏器。

既往史

年出现运动后一过性意识丧失两次。年“感冒”后胸痛、心悸，心电图示P波高尖，完全性左束支传导阻滞，诊断为“病毒性心肌炎？”，予支持治疗后好转。

个人史

吸烟史4年，饮酒史4年。

婚育史、家族史

无特殊。

体格检查

患者消瘦，四肢紫癜样皮疹，部分破溃结痂，躯干散在丘疹。心界扩大，心脏听诊无特殊，双下肺少量湿罗音，双下肢无水肿。其他无特殊。

入院诊断

系统性血管炎可能性大，累及心脏（心律失常、心衰）、皮肤、关节。

相关检查

辅助检查1

血常规示白细胞10.99~13.78×/L（↑），NEU%为79.4~88.9%（↑），其余正常。尿常规+沉渣示蛋白质（-）~痕量，隐血（-）~80/μL（70%异型），24小时尿蛋白0.76g（↑）。

肝肾功能检查示白蛋白26~28g/L（↓），谷丙转氨酶53~U/L（↑），其他指标正常。凝血、甲功无殊。

心脏标记物：肌酸激酶同工酶（CK-MB）3.8~10.1μg/L（↑），心脏肌钙蛋白I（cTnI）1.~3.ng/L（↑），B型脑钠肽（BNP）ng/L（↑），NT-proBNPpg/mL（↑）。

炎症指标：高敏C反应蛋白（hsCRP）35.33mg/L（↑），红细胞沉降率（ESR）16mm/h（↑）。感染指标检查无特殊。

免疫、肿瘤指标检查均呈阴性。

床旁超声心动图示左室射血分数71%，心肌病变，左室增厚，主肺动脉增宽，少量心包积液。腹部、颈椎、四肢、腹主动脉、腹腔干及分支、肾动脉超声均无异常。

会诊

皮肤科病理会诊提示白细胞碎裂性血管炎明确。免疫内科会诊考虑系统性血管炎可能、IgA血管炎不除外，可能累及心脏，建议完善心脏磁共振（MRI）、心肌活检。但由于条件限制，上述检查未完成。

辅助检查2

主动脉及冠状动脉CTA：未见明确管壁增厚、管腔狭窄。

心脏能谱CT：左室侧壁中间段/心尖段心内膜下延迟强化，提示心肌纤维化？缺血、梗死？

心脏奥曲肽68Ga-DOTATATE显像：左室摄取略增强，左室/肝脏摄取比0.28，提示炎症、感染、免疫疾病、肿瘤。

治疗经过

曲折之路1——房室传导阻滞再发

年5月，患者出现头晕、黑曚、胸闷、心悸，心电图示3:1房室传导阻滞。再次启用临时起搏器，经多次电生理讨论认为自主心律恢复的可能性小，应尽早更换永久起搏器。

曲折之路2——血栓形成

患者临时起搏器鞘管周围，即右侧股总静脉近心段有2.5cm×0.4cm血栓形成。在血管外科指导下，给予依诺肝素、华法林抗凝治疗。

曲折之路3——发热

其后患者出现发热、咳嗽、咳黄绿色痰，床旁胸片示右肺斑片渗出，血培养、痰细菌/真菌涂片+培养（-）。

给予头孢他啶、莫西沙星治疗，体温正常，咳嗽、咳痰好转。

曲折之路4——皮疹再发

发热之后患者颈部、双肘/双膝关节新发皮疹，疼痛，予泼尼松治疗后缓解。

曲折之路5——低氧

后续治疗中，患者出现排便后咳嗽、胸闷喘憋，SpO2降至70%。

CT肺动脉造影（CTPA）提示双肺斑片渗出，双肺胸腔积液，右侧为主，未见明显肺栓塞证据，诊断为急性心衰，予利尿、BiPAP，右侧胸腔穿刺引流，咳嗽、胸闷喘憋缓解。

曲折之路6——发热+低氧

患者在抗感染治疗期间再次出现发热、咳嗽、胸闷喘憋，SpO2降至85%~90%。白细胞33×/L（↑），血小板比容0.86ng/L（↑）。

复查胸部CT，双肺下叶散在斑片实变，散在磨玻璃渗出影，双侧胸腔积液。痰细菌涂片示较多革兰氏阳性球菌，巨细胞病毒（CMV）DNA测得值CP/ml。

予哌拉西林钠他唑巴坦钠静脉注射，利尿、BiPAP治疗，体温正常，咳嗽、胸闷喘憋缓解。继续哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染治疗，CMV血症明确，CMV病证据尚欠充分，暂予观察。

曲折之路7——电极脱位

在纠结是否拔除患者的临时起搏器之际，其临时起搏器出现电极脱位，遂拔除起搏器，并在左股静脉进行临时起搏器更换。

曲折之路8——症状全面加重

历经上述波折后，患者症状于年6月全面加重，双手再发紫癜样皮疹，逐渐增大形成血疱，疼痛明显，咳嗽、咳痰加重，炎症指标明显升高。

最终治疗方案

综合上述情况，考虑IgA血管炎可能性大。全科大查房讨论认为，肺部病变倾向于心力衰竭和感染，必要时可进行支气管镜检查；全身病变倾向于IgA血管炎，累及皮肤、关节、心脏、肾脏，疑似累及肺脏。建议患者完善皮肤活检、IgA荧光染色。

治疗方面，可予糖皮质激素冲击+环磷酰胺。考虑到患者合并肺部感染、CMV血症，应尽早行永久起搏器置入术，但若予糖皮质激素冲击，可能导致感染急性加重，起搏器置入切口愈合不良。

权衡利弊后，决定分三步进行治疗。首先是抗感染治疗，静脉注射哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5gq8h×1周，后体温恢复正常，停药。随后进行起搏器置入（6月25日），切口延迟2周拆线，期间鼓励患者下地，并加强营养。

最后进行原发病控制，6月25日起静脉注射甲强龙80mgqd×1周，后序贯为口服泼尼松50mgqd×4周，每周减量5mg至25mgqd维持。6月30日，加用环磷酰胺50mgqd×2周，后调整剂量至mgqd至今。

目前状况

患者接受泼尼松20mgqd、环磷酰胺mgqd治疗，皮疹基本消退，遗留部分结痂，咳嗽咳痰、胸闷憋气完全缓解，平地行走不受限，可上二层楼。

复查NT-proBNP为pg/ml，心电图示起博心律。血常规、肝肾功能、炎症指标基本正常，CMV-DNA（-），胸部CT基本正常。

资料来源：郭帆.管中窥豹,抽丝剥茧.长城会.

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