小血管炎

干燥综合征合并ANCA相关性血管炎肾损害


干燥综合征可合并系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等结缔组织病,但合并ANCA相关性血管炎鲜有报道,干燥综合征患者常合并多种自身抗体,ANCA的阳性率为6-15%,其中仅3%为ANCA相关性血管炎。

*干燥综合征肾损害病理表现:以肾小管间质损害为主,临床表现为低钾血症和肾小管酸中毒,约1/3的患者存在肾脏病变。肾脏活检典型病理表现为肾小管间质改变。

*ANCA相关性血管炎肾损害:临床上表现为多系统受累,检查指标呈现炎症反应红细胞沉降率快、CRP升高。病理表现为:可引起同干燥综合征类似的肾小管间质改变,韦格纳肉芽肿患者有时还可于肾间质发现肉芽肿;累及肾小球时为寡免疫复合物肾炎,表现为节段性毛细血管袢纤维素样坏死,有新月体形成,多新旧不等;10-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死。

*综上所述,肾脏活检显示肾小管间质改变,未累及肾小球时,不易区分干燥综合征肾损害和ANCA相关性血管炎肾损害,需结合临床表现。

SuzyJ

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