白塞病肾损害，你了解多少

白塞病，是一种以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现的自身免疫性疾病。

临床表现

1、好发于年轻人，女性多见。

2、该病的基本病理改变为血管炎，临床表现复杂多样，主要表现为反复口腔及生殖器溃疡、色素膜炎及视网膜血管炎。本病还可累及皮肤、关节及重要器脏如神经系统（神经白塞病）、消化系统（肠白塞病）并可能造成大动脉和大静脉的损害（血管白塞病）。

3、本病较少累及肾脏，可见肾小球损害，病理类型包括微小病变，膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病等；小血管炎的肾损害，部分病例合并ANCA阳性，病理多表现为坏死性小血管炎和新月体肾炎；合并肾脏淀粉样改变。

诊断

临床上遇有多系统受累，尤以反复口腔、生殖器溃疡及眼部病变较为突出者应想到此病。若辅助检查中出现针刺反应阳性且ANA谱阴性者，则应高度怀疑此病。确诊此病后，患者若伴有血尿、蛋白尿或肾功能不全者，应行肾穿刺活检以明确病理类型。

鉴别诊断

白塞病应与狼疮性肾炎及ANCA相关小血管炎肾损害相鉴别。

1、狼疮性肾炎以中青年女性为主，全身多系统受累；血清ANA，抗dsDNA抗体和/或抗Sm抗体阳性；肾活检免疫病理可见多种免疫球蛋白和补体成分沉积而表现为满堂亮。

2、ANCA相关小血管炎肾损害以中老年多发，临床上多系统受累，血清ANCA阳性，肾脏受累多表现为寡免疫沉积性局灶坏死性新月体肾炎。

治疗

合并肾血管炎者，对激素和环磷酸酰胺的治疗有效。由于迄今世界范围内仅有31例白塞病合并肾淀粉样变性病的文献报道，故尚无公认的治疗方案，部分病例似对秋水仙碱的治疗有效。

还有更多的精彩内容，下期我们不见不散！

在线咨询，秦医生患者群：xiaodanxi

秦建国大夫

秦建国名医传承团队