ANCA相关性血管炎管理推荐

EULAR/ERA-EDTA

导论

欧洲风湿病联盟（EULAR）、欧洲肾病协会（ERA-EDTA）、欧洲血管炎学会（EUVAS）联合协作对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的推荐指南进行了更新，于年6月23日在线发表。

年EULAR发布了原发性中小血管炎指南（包括AAV）。在过去的5年里共有篇关于原发性血管炎的文献发表，风湿病学和肾脏病学杂志推荐了rituximab应用于AAV的治疗。本指南再评价了AAV的标准治疗、生物制剂应用、组织病理学的预测值和并发症的长期管理。

参与指南制定、讨论的人员包括1名病人、1名护士、1名病理学家、1名耳鼻喉科专家、1名肺病科专家、1名免疫学家、1名眼科专家、2大内科医生、6肾脏内科医生、6名风湿病专家（有血管炎经验和/或临床专业技术）、1名ClinicalFellow。

AAV是一个易变的、不可预知的、可危及生命的疾病组，治疗常常包含强有力的免疫抑制剂，病人常常面临重大风险。AAV可能获得完全缓解但常常复发、往往影响病人的生活质量，这可能是疾病本身或治疗带来的。指南推荐由医生和病人共同做出治疗决策。

指南1

AAV病人的管理推荐密切协作，或在有专业知识或技术的中心进行

指南2

活组织病理检查强烈支持血管炎的诊断，初始诊断或评估可疑复发时，推荐进行积极的活检以明确血管炎的诊断

组织病理学表现为寡免疫复合物沉积和坏死性血管炎仍然是诊断的金标准

肉芽肿性血管炎(GPA)肾损害的诊断多依赖肾组织活检（91.5%），GPA伴有耳鼻喉的损害（活动性炎症）高达68.4%，GPA经支气管肺泡组织活检诊断约12%，而EGPA则66.7%；开胸肺活检创伤大，诊断的阳性率也率更高

由超声引导的经皮肾组织穿刺包括出血在内的并发症风险较低，但经过血浆置换的病人经皮肾组织活检出血的风险比较高

肾组织活检出血需要输血的风险包括：年龄较大、收缩压升高、肾功能恶化

指南3

新发的危及器官或生命的AAV诱导缓解推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗

MESNA(美司钠)可以结合丙烯醛和4-羟基代谢产物，不论在近期或远期均可明显减少尿液中环磷酰胺（CTX）代谢产物的浓度，从而保护了膀胱黏膜

在应用CTX时，鼓励应用复方新诺明（/mg隔日或/80mg每日）预防卡氏肺囊虫肺炎（PCP），其他的预防性药物包括戊烷眯（pentamidine）、氨苯砜和阿托伐醌（dapsoneandatovaquone）

利妥昔单抗（Rituximab）价格昂贵，使得其应用受到限制（在一些国家需要专家授权），然而对于注重保持生殖功能的病人来讲是一个选择。CTX与卵巢储备功能下降、卵巢功能衰竭、男性不育有关，不过美罗华远期对生殖功能的影响没有被报道和

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