ANCA相关性血管炎属于系统性血管炎的一类疾病，属于风湿免疫性疾病，主要以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征，从而导致各个脏器、组织因血管受损后出现缺血症状。包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。ANCA相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。该病可发生于所有年龄段，但老年人居多，诊断的平均年龄为55岁。该病预后较差，有报道称该病6个月的死亡率约为60%，1年的死亡率高达80%。由于临床表现复杂，易被误诊。医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。
NCA相关性血管炎的临床表现
ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。
眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；
耳：听力丧失；
鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；
气管支气管：声门下或支气管狭窄；
肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；
心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；
胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；
肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况；
关节炎/关节痛；
中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；
外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；
血液系统：嗜酸性粒细胞增高；
皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；
全身病变：发热、乏力、体重下降。
从上面的临床表现上来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。
ANCA相关性血管炎实验诊断
ANCA是AAV诊断、监测病情及预防复发的重要指标，免疫荧光下可分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是ANCA主要的靶抗原，用ELISA法检测可将ANCA分为MPO-ANCA和PR3-ANCA。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。
抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。
抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。
抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
ANCA相关性血管炎的治疗
确诊了血管炎，如果不治疗，AAV通常是致命的，6个月的死亡率约为60%，1年的死亡率高达80%。对中国AAV患者的治疗方法与以上西方国家推荐的方案一致。由于免疫抑制疗法的出现，尤其是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺（CTX）的出现，极大地改善了AAV的结局。在此方案治疗下，85%的患者获得缓解。推荐血浆置换用于严重急性肾功能衰竭、肺出血或同时合并抗肾小球基底膜（GBM）抗体的患者。利妥昔单抗用于初始诱导治疗是一种相对较新的方法，还缺乏关于其有效性，不良反应和长期结局的临床研究。
尽管经过积极的治疗，ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76%。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。
总之，临床上出现全身多系统受累表现，同时ANCA阳性，基本可以诊断这个疾病。只要治疗方法得当，一般都能得到较好控制。当然定期的复查血沉、C反应蛋白、ANCA滴度、免疫球蛋白等炎症治标有助于监测该病的活动程度。
我院特检科采用德国欧蒙公司酶联免疫法检测试剂，常规开展血清PR3、MPO、GBM抗体定量检测。
项目名称：血管炎谱
样本采集：静脉血2-3ml（黄帽管）
报告时间：每周二、周五16:30
联系，
二院特检科李伟皓
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