概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
病因
1、安卡相关性血管炎的病因并不明确，多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种安卡相关性血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起安卡相关性血管炎。
2、是一组与血管坏死及炎症有关的疾病，较明确的病因有血清病、药物反应及感染等。
临床表现及相应治疗
肉芽肿性多血管炎（GPA）
属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。
下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。
肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。
显微镜下多血管炎（MPA）：
起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。
肾脏损害：MPA最常见的临床表现
1蛋白尿、血尿、各种管型、水肿
2部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰
%-45%患者最终需血液透析治疗
肾脏病理为坏死性肾小球肾炎
MPA治疗一般首选糖皮质激素及CTXD的联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、免疫吸附等。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润、结缔组织肉芽肿形成、坏死性血管炎
病情进展：过敏性鼻炎、哮喘、嗜酸性粒细胞浸润性疾病
EGPA治疗首选糖皮质激素。病情较重或合并主要器官功能受损者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂如CTX、硫唑嘌呤等。EGPA主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
健康教育
护理人员应加强和患者沟通和交流，讲解合理应用药物的重要性和必要性，在诱导缓解期，配合医生，及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂，以控制病情的发展，挽救患者的生命。
患者用环磷酰胺等免疫抑制剂时，要特别注意患者可能会出现血性膀胱炎，需要告知患者在应用此类药物期间要在病情允许的情况下多饮水以增加尿量
预防感染，由于疾病本身及糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，患者机体抵抗力降低，极易并发感染，是导致患者疾病复发及死亡的重要原因，所以应给予高度的警惕。应注意预防继发细菌、病毒及真菌感染，最好安排单人房间，室内定期通风，空气消毒，做好皮肤及口腔护理，监测体温的变化。
饮食护理给予高蛋白，足够的热量，富含维生素及微量元素、易消化的饮食，加强营养支持，增强机体抵抗力。
心理护理糖皮质激素及免疫抑制剂的应用，可能会使患者出现脱发，痤疮，向心性肥胖等，导致自我形象的改变，加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪，而大量的临床经验证明，不良的心理活动可使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性，所以，护理人员要北京白癜风去哪治的好北京中科医院是骗子
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