小血管炎

血管炎


引言

血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。

血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculitissyndrome)。

CHAPELHILL()血管炎的分类

大血管炎:Takayasu动脉炎,巨细胞动脉炎;

中血管炎:结节性多动脉炎,川崎病;

小血管炎:

(1)ANCA相关小血管炎:显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎;

(2)免疫复合物小血管炎:抗肾小球基底膜病,冷球蛋白性血管炎,IgA血管炎(过敏性紫癜),低补体荨麻疹性血管炎;

(3)变异性血管炎:Behcet's病,Cogan’S综合征;(4)单一器官血管炎:皮肤白细胞破碎性血管炎,皮肤动脉炎,原发神经系统血管炎,单纯性主动脉炎;

(5)系统性疾病相关血管炎:狼疮性血管炎,类风湿关节炎性血管炎,结节病血管炎;

(6)病因学相关血管炎:肝炎C病毒-相关冷球蛋白血症性血管炎,肝炎B病毒相关血管炎,梅毒相关主动脉炎等。

血管炎分层治疗理念

1.按病情分层:

(1)严重活动性血管炎:存在危及生命或者器官严重损害,包括进展迅速肾小球肾炎、肺泡出血、中枢神经系统受累等;

(2)局部活动性血管炎:无危及生命或者器官严重损害,包括轻度肾脏或肺部疾病;

(3)疾病复发:按上述分层选择治疗。

2.按阶段分层:

(1)诱导缓解:环磷酰胺、霉酚酸脂和中大剂量糖皮质激素;

(2)维持缓解:霉酚酸脂、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和小剂量糖皮质激素。

治疗原则

1.早期诊断和治疗,以防止出现不可逆的损伤。   

2.激素口服或冲击用药。   

3.免疫抑制药联合激素疗法。   

4.对症治疗:去除感染灶,避免应用过敏性药物;应用抗凝药物;.应用扩血管药物。   

5.特殊治疗:如血浆置换等。   

6.中药治疗:以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治,疗效确切。

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