一例53岁女性患者主诉双侧小腿有广泛的、非溃疡性、疼痛的斑块。她有长期的糖尿病，且最近开始接受血液透析。她没有发热和外伤，并没有休克。经体格检查，她的右小腿有广泛的、边界清楚的、非溃疡性、硬化黑色的焦痂（图1）。她的左小腿有相似的病变，表现为局灶性、离散的、非溃疡性、紫红色斑块、并伴有压痛。没有注意到显著的红斑、水肿、引流、或波动性。
图1.该患者主诉双侧小腿上有广泛的坏死、革质、紫红色病变，看起来像是焦痂。还注意到邻近有进展中的离散的局灶性紫红色病变。根据经验开始广谱抗生素治疗，但是由于常规血液测试和磁共振成像显示没有感染的证据，因此停止抗生素治疗。全厚皮肤活组织检查标本（图2）的组织学研究显示有组织坏死、溃疡、和小血管和中血管的同心钙化，许多都伴有腔内血栓，所有这些一起被诊断为钙过敏症。
图2.（A）全厚活组织检查标本的组织学研究在低倍镜下显示有皮肤和皮下组织溃疡和坏死（苏木精-伊红染色，×4）。（B）中倍镜显示有皮下组织中的小血管同心钙化（黑色箭头），和邻近的皮下组织的缺血性坏死（白色箭头）（苏木精-伊红染色，×10）。（C）高倍镜显示皮下组织中的小血管中有同心钙沉着，伴有腔内血栓（白色箭头）。涉及这种口径的血管是钙过敏症最具有特异性的特点（苏木精-伊红染色，×20）。开始使用西那卡塞、低钙透析液、磷酸盐结合剂、和硫代硫酸钠治疗。然而，活检过程的几天之内，患者的活检部位发生感染，并且发生脓毒症和感染性休克。她接受广谱抗生素治疗，并且接受了广泛的清创术和伤口护理。医院疗程之后，她的感染解决了。钙过敏症的风险因素钙过敏症，也被称为钙化性尿毒症性小动脉病，对于有终末期肾脏病的正在接受血液透析的患者（1%~4%的透析患者）来说，是一种罕见的往往是致命的病情。在接受肾移植的患者中、和在有慢性炎性疾病的有慢性肾脏病的患者中、或者在已经暴露于皮质类固醇或华法林的患者中也可见到这种病情。然而，在没有慢性肾脏病或终末期肾脏病的患者中也可见到这种病情。该术语“钙化性尿毒症性小动脉病”是一种误称，因为这种病情可以在正常肾脏功能的患者中发生（非尿毒症性钙过敏症）。而且，尽管该术语“钙过敏症”字面的意义，然而并没有全身性过敏反应。文献报道的风险因素包括肥胖；女性性别；使用华法林、皮质类固醇、或维生素D类似物；低血清白蛋白；高凝状态；甲状旁腺功能亢进；酒精性肝病；高钙磷乘积；炎症；结缔组织疾病；和癌症。诊断线索尚没有对钙过敏症诊断的严格的指导原则，钙过敏症的准确的病理生理学尚不清楚。溃疡被认为是临床标志，但有越来越多的患者报告有非溃疡斑块，正如我们的患者一样。参考文献表明，在这些患者中，在6个月的死亡率为33%，但是溃疡将死亡的风险增加到超过80%，脓毒症是死亡的主要原因。从全厚活组织检查标本中鉴别的组织学特征为钙在血管中层的血管内沉着，以及纤维蛋白血栓形成、内膜增生、组织坏死、和所导致的缺血。然而，正如在我们的病人的表现和下面所讨论的，活组织检查程序可以诱导或加剧溃疡、增加脓毒症的风险、并且因此是有争议的。在早期阶段，钙过敏症病变是局灶性的，表现为红斑或网状青斑，有或无皮下斑块或溃疡。随着疾病的进展，缺血性改变结成浓厚的紫红色、疼痛的、有焦痂的斑块样皮下结节。在晚期阶段，该焦痂或溃疡涉及更广泛的面积。由于所涉及病变的局灶性性质，早期阶段的诊断是具有挑战性的。鉴别诊断包括潜在的致命条件，例如，系统性血管炎、肾源性系统性纤维化、坏疽性脓皮病、外周动脉疾病坏疽、胆固醇栓塞、华法林引起的坏死、暴发性紫癜和草酸血管病变。在晚期阶段，钙过敏症的诊断在临床上更明显，而鉴别诊断通常较窄。在有终末期肾脏病无休克的患者的双侧出现的边界清楚、坏死、硬化病变使得很有可能做出诊断。活组织检查的危险如在我们的患者中所见，用于钙过敏症的组织学确认的活组织检查会增加感染和脓毒症的风险。此外，有效性和临床效用目前尚不确定，因为获得的组织的数量或深度对于做出诊断可能并不充分。需要的是深切口皮肤活组织检查而不是钻取活组织检查，从而提供充足的皮下组织用于组织学研究。此外，活组织检查程序会引起切口部位的溃疡、增加感染和愈合不良的风险、并且会使脓毒症和死亡的风险不断升级。因为广泛的坏死具有阴性结果活组织检查的倾向，在临床上存在高度怀疑，因此应推动钙过敏症的早期治疗。非侵入性成像研究，例如X线平片和骨显像可以通过检测这些区域的中度到严重的软组织血管钙化来辅助诊断。清创术是有争议的保守措施是护理的主体措施，包括饮食的改变、非钙和非铝磷酸盐粘结剂、和低钙透析液。有越来越多的使用拟钙剂和硫代硫酸钠的证据。伤口清创的作用是有争议的，因为伴随的较差的外周血管灌注可能延长伤口的愈合，且如果发生溃疡，死亡风险会急剧上升。伤口清创的决定根据具体情况确定，依据对合并症的评估、血管灌注和焦痂的状态。在活组织检查之后或者有溃疡和感染的任何体征之后，应立即考虑广泛的伤口清创—另外加之仔细的伤口护理，伤口护理能促进伤口愈合，和防止继发于感染的严重并发症。提高转归的团队方法一种多学科的方法，涉及外科医师、肾脏病学家、皮肤科医师、皮肤病理学家、创伤或烧伤护理团队、营养团队、疼痛管理团队和传染病团队，对于改善转归是非常重要的。管理主要涉及对甲状旁腺激素升高的和高压氧的患者控制疼痛；避免局部创伤；治疗和预防感染；阻止病原体，例如华法林和皮质类固醇；频率和持续时间增加的密集的血液透析；静脉内硫代硫酸钠；非钙磷结合剂与西那卡塞。还有口服依替膦酸盐和静脉内帕米膦酸盐成功的报告。
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