ANCA相关性小血管炎

ANCA(Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies)抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎炎症性肠病等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要的意义，已成为自身免疫性疾病的一项非常重要的常规检测项目。

ANCA相关性小血管炎是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积。主要包括肉芽肿性血管炎（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。

ANCA相关性小血管炎常出现ANCA阳性，并且阳性程度与疾病活动性相关，往往数值升高，提示疾病活动。当疾病控制以后，ANCA数值呈下降趋势，然而疾病复发时，ANCA数值呈上升趋势。

ANCA靶抗原有十余种，主要为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）。

抗髓过氧化物酶（MPO）抗体：主要与显微镜下多血管炎（MPA）、新月型肾小球肾炎（NCGN）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）相关。抗MPO抗体阳性强烈提示坏死性血管炎或特发性肾小球肾炎。

抗蛋白酶3（PR3）抗体：为肉芽肿性血管炎（WG）的标志性抗体，其诊断WG的特异性大于95%。其敏感性和疾病的活动性相关，在初期的非活动性WG中阳性率只有50%，而活动性的典型WG可达%阳性。

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