北京皮炎好的医院 http://baidianfeng.39.net/a_yufang/210403/8811252.html说起干燥综合征，很多人会自然而然地认为干燥是其主要临床表现，甚至认为干燥就是唯一症状。其实不然，干燥综合征临床表现复杂，如果缺乏系统全面、科学的认识，会导致延误诊断和治疗。今天我们就来给大家详细的讲讲，关于干燥综合征的那些事儿！
什么是干燥综合征？
干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主，并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病。干燥综合征分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，前者指诊断时不伴有其它确诊的结缔组织病的干燥综合征，后者指继发于其它结缔组织病的干燥综合征，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。在此我们主要探讨原发性干燥综合征。
干燥综合征到底哪里“干燥”？
我们常见的干燥是眼干、口干，但其实干燥综合征远不止累及这两个器官。干燥综合征的主要病变部位是外分泌腺，除了泪腺、涎腺，还累及汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺等其他外分泌腺。这些腺体分泌减少，也会造成相应器官或组织病变。
常见的局部干燥表现为：
①口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌痛、口腔黏膜继发感染等；
②干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等；
③其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
干燥综合征只会“干燥”吗？
相信大家也发现了，干燥综合征的“干燥”不仅仅表现在简单的干燥感觉，比如口干、眼干等。由于外分泌腺分泌减少，细胞、组织或器官失去分泌液的濡养，进而出现的一系列功能障碍或病变，比如口干造成的猖獗性龋齿。约50％的患者出现多个难以控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。这是因为干燥综合征会破坏唾液腺，牙齿缺少唾液的保护容易被外界环境比如酸性食物腐蚀。这些局部干燥及干燥造成的症状给患者的生活带来很大不便，严重影响患者的健康和生活。
除了侵犯外分泌腺体，干燥综合征还会造成其他器官和系统病变：
①皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎，如过敏性紫癜样皮疹、雷诺现象等；
②骨骼肌肉：关节痛较为常见；
③肾：国内报道约有30％~50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可能导致低血钾、酸中毒；最常见的临床表现为乏力；
④肺：常表现为间质性肺炎，轻度受累者出现干咳，重者出现气喘、呼吸困难；
⑤消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；
⑥神经系统：累及神经系统的发生率约为5％，以周围神经损害为多见；
⑦血液系统：可出现白细胞减少和（或）血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象；
⑧全身症状：原发性干燥综合征患者常伴有反复发热、乏力等全身症状，甚至可为部分患者的唯一表现。
总而言之，干燥综合征远非是单一的口干眼干性的疾病，而是一种异质性的系统性自身免疫疾病。
干燥综合征的诊断和治疗现状
干燥综合征起病多隐匿，大多数患者很难说出明确的起病时间；临床表现多样，病情轻重差异较大。
为了防止误诊、漏诊，对于眼干、口干的中老年女性患者，伴不明原因的全身肌肉酸痛、关节痛、皮疹、反复发热、乏力等症状者，应想到干燥综合征可能，尽早就医检查，以免延误诊治。
温馨提示
干燥综合征作为系统性自身免疫性疾病，“干燥”是它的特征表现之一，其多系统受累的危害常常被忽略。希望一旦出现疑似干燥综合征的相关症状者，千万不要掉以轻心，及早就医，科学诊治，早日控制病情，将负面影响降到最低。
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