小血管炎

无形的产褥期杀手RCVS


RCVS,即可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome),这个概念直到年才被正式确立,涵盖之前所谓的Call-Fleming综合征、血管收缩相关的雷击性头痛、产后血管病、偏头痛性血管炎及药物相关性脑血管收缩综合征。RCVS呈单向病程,以弥漫性的脑动脉节段性收缩及数周或数月后自行缓解为主要临床特点。RCVS发作期行DSA检查会发现多发动脉的狭窄而被误认为是原发性中枢神经系统血管炎(PACNS),但RCVS并不存在血管壁的炎症,也不需要应用免疫抑制剂治疗。RCVS的CSF检查通常正常,病程多呈良性经过。RCVS多由机体内环境紊乱触发,触发因素包括血管活性药物的使用、吸食毒品及产褥期,后者约占50%左右,另外头外伤和神经外科手术也可触发。RCVS的病人有很大一部分会发生可逆性后部脑病综合征(PRES),两者之间可以有重叠,往往RCVS严重时可以出现PRES的表现。

上述文字摘译自第13版《Merritt’sNeurology》RCVS一章。里面最令人感到震撼的是那个50%,由此可见女人怀孕生子是承担了巨大的风险,所以作为男人不能不疼媳妇,特别是怀孕、坐月子的媳妇。自己碰到的第一个RCVS患者应该是在年左右,是一个10多岁的女孩,抽搐、昏迷来我院急诊,血压非常高,颅脑MRI显示后部白质病变、脑动脉多发狭窄,后来在我们的一再追问下其父母才告知女孩不慎怀孕、几周前人工流产的事实,女孩很快恢复,但因为女孩家境实在贫穷,于是在老板的倡议下科里出钱给女孩又复查了一个颅脑MRA,结果之前所谓的多发脑动脉狭窄戏剧般的消失,这个病例后来由胜军教授整理发在13年《中华神经科杂志》。丁美萍教授在年第12期《中华神经科杂志》也针对RCVS专门做过一篇综述,有兴趣的老师可以找来看看。

下面两个表个是Merritt一书中总结的常见的RCVS诱发因素及诊断要点,稍作翻译整理供大家参考!

Fig1.RCVS的易患因素

RCVS的易患因素

血管活性药物

毒品:可卡因,安非他命,致幻剂(LSD,麦角酸酰二乙胺)及MDMA

抗抑郁药物:选择性血清素再摄取抑制剂,血清素-去甲肾再摄取抑制剂

α-拟交感活性药物:苯丙醇胺,假麻黄碱,麻黄碱

其他:曲普坦,麦角碱衍生物,人参

儿茶酚胺分泌肿瘤

嗜铬细胞瘤,支气管类癌

免疫抑制剂

或血液制品

静脉用免疫球蛋白

他克莫司,环磷酰胺,红细胞生成素,α-干扰素

输注红细胞

代谢异常

高钙血症、卟啉病、苯妥英钠中毒

酗酒(bingedrinking)

神经系统疾病

创伤性脑损伤

神经外科手术:比如颈内动脉内膜剥脱术后

硬脊膜下血肿

脑静脉系统血栓形成

低颅压综合征

自主神经功能不全/发作性交感神经高反应性

妊娠和产褥期

最常见于围产期或产褥期

与子痫或先兆子痫有关

表43.4RCVS临床诊断要点

A.DSA、CTA或MRA显示节段性脑动脉收缩

B.没有证据存在动脉瘤性的SAH

C.腰穿CSF正常或接近正常(csf蛋白80mg/dl,CSF细胞数10-15/mm3)

D.伴或不伴其他神经系统症状和体征的急起的剧烈头痛

E.单项病程,发病后1月内不在出现新的症状和体征

F.起病12周内脑动脉恢复正常。如果在随访中患者死亡应尸检除外血管炎、颅内动脉粥样硬化,动脉瘤性SAH。

为了让大家更深入的了解RCVS这一无形的杀手,下面推出由我们科王勤周医生整理的一个RCVS病例和相关的讨论,病例独到之处是借助了高分辨磁共振技术对血管是器质性狭窄还是痉挛性收缩狭窄进行了鉴别,这在之前是不可能做到的。特别值得一提的是该位患者也是一位产褥期妇女。关于RCVS我就不多赘述了,且听勤周给大家娓娓道来。

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