小血管炎

小孩发热反反复复,须警惕川崎病


最近我科收治了3例反复高热的患儿,常规治疗没有效果,随着病程发展后来确诊为“川崎病”,经过正规治疗,其中2例均获得很好疗效,已经治愈出院。1例正在住院治疗。

那么什么是“川崎病”呢?

川崎病,又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。

病因

本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。

临床表现

临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。

此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。

诊断

诊断可以从以下要点进行参考:

1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内已可确诊。

2.具有下列中的四条:

(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。

(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。

(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。

(5)颈淋巴结肿,直径超过1.5cm。

3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。

并发症

包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症,其中冠状动脉并发症发生率高,是临床







































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