1、ANCA产生机制、致病性及与病情的关系
--抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-NeutrophilCytoplasmicAutoantibodies,ANCA)产生可能与中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)密切相关,ANCA在动物模型中证实有致病性,ANCA相关性血管炎患者目前针对B细胞治疗及血浆治疗有效。ANCA随访观察在疾病鉴别诊断、治疗、复发评估中具有重要价值,在血浆置换治疗过程中,需密切监测ANCA的变化情况。持续ANCA阳性可以预测疾病复发,MPO-ANCA及PR3-ANCA均可以预测ANCA相关性血管炎的复发,尤其对于PR3-ANCA阳性的患者要特别注意复发的可能性。
2、ANCA阳性与血管炎的关系
--ANCA是诊断ANCA相关性血管炎的特异性指标,对于疑似患者,要警惕ANCA相关性血管炎存在的可能,要进行ANCA检查。但是少数情况下ANCA还可以见于其他情况,如感染性心内膜炎(IE)、血源性感染等,需注意综合分析。
3、ANCA实验诊断方法
--ANCA实验室常用检测方法有间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法。采用间接免疫荧光法可筛检cANCA和pANCA,采用酶联免疫吸附法、免疫印迹法可用于对MPO和PR3进行确认。联合检测有助于临床诊断。
4、ANCA相关血管炎临床诊治原则
--临床医生在诊断ANCA相关性血管炎时要综合考虑临床及实验室各项指标,需做到早期识别、准确判读、适度治疗。
课程小结
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,可累及全身血管,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。按照累及血管大小可分为大血管炎、中血管炎、小血管炎等。ANCA相关性血管炎属于小血管炎,可累及全身多器官、多系统,患者可因耳鼻咽喉、肺、肾脏、神经系统或皮肤等为首发症状就诊。ANCA相关性血管炎常以毛细血管和小血管的坏死性炎症为主要病理改变,最常累及肾脏和肺,如果治疗不及时,可造成终末期肾衰,或呼吸衰竭而死亡。我国ANCA相关性血管炎以显微镜下多血管炎(MPA)最为多见,人肾存活率均低于国外常见的肉芽肿性血管炎(GPA),治疗上仍然面临很大困难。ANCA是诊断ANCA相关性血管炎的一种特异性指标,常用检测方法学有间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法、免疫印迹法等。
本期直播课程,杨教授分别从ANCA产生机制、ANCA与病情的关系、cANCA与pANCA的区别、以及发病机制看治疗进展等方面对ANCA相关性血管炎诊断时的常见问题进行了讲解,并结合具体病例,回归临床,提出了“早期识别、准确判读、适度治疗”的治疗原则。此外,杨教授也对目前ANCA相关性血管炎常用药物的疗效进展进行了分享。
整场直播过程干货满满,杨教授丰富的临床经验令观众获益匪浅。直播现场气氛热烈,线上同仁就临床诊疗中的常见问题向杨教授进行了提问及探讨,针对几个典型临床问题,杨教授均给予了专业详细的解答。相信杨教授的讲解对于参加本期线上直播的医疗同仁有很大的启发和帮助。期待我们下一次的线上交流!
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