快速进展性痴呆的病因
Rapidlyprogressivedementia,RPD
快速进展性痴呆，顾名思义就是进展快速。那么多快才能算快呢？目前还没有具体的时间界限，如果患者在几天，几周或几个月内就出现了认知障碍，精神行为异常，这就与常见数年内缓慢进展的痴呆有所不同，就是快速进展性痴呆。RPD病因多样，部分是可逆的的可治性疾病，对每一例RPD的患者要做到不抛弃，不放弃，迅速明确可治性病因至关重要。
No.01
中国痴呆与认知障碍诊治指南（八）
快速进展性痴呆的诊断
1、克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)占RPD的60%。
2、自身免疫相关的快速进展性痴呆
1）副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes，PNS)
2）桥本脑病(Hashimoto’sencephalopathy，HE)
3）钾离子电压门控通道相关性脑病(VGKCE)
3、非朊蛋白变性病
脑淀粉样血管相关的阿尔茨海默病，其他的神经变性病，如路易体痴呆、额颞叶痴呆、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹等
4、中枢神经系统感染
病毒、细菌、真菌、寄生虫、梅毒螺旋体等
5、其他病因
1）血管性疾病如大面积梗死、关键部位梗死或多发梗死等
2）中毒、代谢性脑病（电解质、血糖、血钙、血镁、血磷、维生素B12、同型半胱氨酸、血氨、肝肾功能，砷、汞、铝、锂等重金属中毒，Wernicke脑病为维生素B1缺乏。
3）原发和继发性肿瘤，常见原发性中枢神经系统淋巴瘤、血管内淋巴瘤、神经胶质细胞瘤、淋巴瘤样肉芽肿病等。
No.02
VITAMINS原则
1、血管性（Vascular）：
1）血管性痴呆：多发性梗死性血管性痴呆、关键部位梗死性痴呆、分水岭梗死性痴呆。慢性硬膜下出血，脑出血。深静脉血栓。脑血管病后3个月内发生痴呆。
2）原发性中枢系统血管炎（PANCS）
3）脑淀粉样血管病变（CAA）：自发性颅内出血，痴呆。
4）伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）：痴呆，反复卒中，偏头痛。
5）血管畸形：脑静脉窦血栓，硬脑膜动静脉瘘（DAVM），可进行性认知功能障碍共济失调和肌阵挛。
2、感染性（Inflammatory）：
1）病毒：单纯疱疹病毒、巨细胞病毒，EB病毒，肠病毒，JC病毒可致进行性多灶性白质脑病（PML），麻疹病毒可致亚急性硬化性全脑炎（SSPE），免疫缺陷病毒（HIV）感染后痴呆综合征（AIDS痴呆综合征）。
2）细菌：Whipple杆菌可致中枢神经系统Whipple病，典型三联征为痴呆-眼肌麻痹-肌阵挛。结核杆菌。
3）真菌感染：曲霉菌，新型隐球菌。多见于免疫抑制的患者。
4）螺旋体：神经梅毒，麻痹性痴呆。莱姆（Lyme）病。
5）寄生虫：疟疾，锥体虫，弓形体
6）朊蛋白：CJD，KSS
7）结核
3、中毒代谢性（Toxic-metabolicconditions）：
1）CO中毒迟发性脑病：CO中毒后3周左右突然出现痴呆、精神症状和锥体外系功能障碍。
2）韦尼克（Wernicke）脑病：维生素B1缺乏，典型三联征为眼球活动障碍-共济失调-意识障碍（精神障碍）。
3）维生素b12缺乏：亚急性联合变性，晚期可痴呆。
4）海洛因脑病
5）肝性脑病：血氨代谢紊乱
6）肾性脑病：水电解质紊乱、酸碱平衡紊乱、代谢物聚积和继发性高血压等所致。
7）肺性脑病
8）甲状腺功能减低、桥本脑病、cushing综合征、甲状旁腺功能低下、雌激素缺乏
9）急性间歇性血卟啉病
10）脑桥外髓鞘溶解症
11）酒精中毒
12）低血糖脑病
13）电解质紊乱
14）药物、重金属、蚕蛹等中毒。
4、自身免疫性（Autoimmune）：
1）自身免疫性脑炎
2）桥本脑病：
3）钾离子电压门控通道(VGKC)抗体脑病：多见于小细胞肺癌和胸腺癌。
4）边缘性脑炎
5）急性脱髓鞘性脑脊髓炎
6）原发性中枢神经系统血管炎
7）继发性中枢神经系统血管炎
8）神经系统结节病：慢性肉芽肿累及中枢神经系统。
9）多发性硬化，同心圆硬化
5、肿瘤性（Malignancies）：
1）原发性中枢系统淋巴瘤（PCNSL）
2）脑胶质瘤
3）脑转移瘤
4）脑膜瘤
6、医源性（Iatrogenic）/特发性：
1）药物：抗精神药，抗癫痫药、甲硝唑诱发脑病等
2）渗透性髓鞘溶解综合征：脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症
3）放射性脑病：头颈部放疗后数周或数月内
4）特发性正常压力性脑积水（NPH）：临床三主征为痴呆-步态异常-尿失禁。
7、神经系统变性疾病（Neurodegenerative）：
1）Creutzfeldt-Jakob病（CJD）：朊蛋白感染所致的致死性中枢神经系统变性疾病。
2）非CJD性神经系统变性病：阿尔茨海默病AD、额颞叶痴呆FTD、路易体痴呆DLB、皮质基底节变性CBD、帕金森病相关的痴呆等
8、系统性疾病（Systemic）：
1）可逆性后部白质脑病：常见于高血压脑病，妊娠或产褥期
2）高血压脑病
2）癫痫
3）系统性全身性结缔组织疾病引起中枢神经系统血管炎，如狼疮脑病、白塞氏病，干燥综合征、结节性多动脉炎等。
9、其他：
1）精神障碍和抑郁
2）慢性创伤性脑病等
No.03
可逆性（假性）痴呆的常见病因
1、药物中毒
2、视力或听力障碍
3、代谢障碍：电解质紊乱，维生素缺乏，肝、肺、肾功能衰竭，低血糖、高血钙等
4、情绪Emotion：抑郁等
5、内分泌异常：甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等
6、正常压力性脑积水
7、颅内占位：肿瘤或其他占位性病变如硬膜下血肿等
8、感染：神经梅毒，莱姆病，其他中枢神经系统感染
9、酒精中毒
10、营养不良：VB12、叶酸缺乏
11、外伤
12、癫痫
13、自勉脑
14、睡眠呼吸暂停
15、卒中
16、其他：房颤等
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