白塞病是一种多系统发生病变的严重疾病，属于血管炎范畴。但是白塞病诊断以临床表现为主，病程长，临床表现复杂，有时不同症状出现时间的间隔较长，进而增加了诊断难度。并且白塞病的前期症状和血管炎的表现症状非常相似，所以容易发生混淆或者误诊。
接下来我们要讨论的病例是一名25岁的女性患者，病人首次于年因双眼视力下降以及持续受到闪光影响而被送到眼科，后续出现复杂的偏头疼、视觉模糊以及身体两侧的间歇性疼痛，无神经病变。一直持续到年，患者出现新的症状-双侧肉芽肿性葡萄膜炎、多灶性视网膜静脉炎，玻璃体炎和多发性视网膜出血。大脑的磁共振成像显示最初涉及深部白质病变（年，图1），并且进展的病变还涉及近端皮质白色和深灰质和脑干（年，图2），考虑为血管炎，患者随即开始服用阿司匹林，b受体阻滞剂和他汀类药物。在此阶段，重复MRI检查中枢神经系统的变化，MRI表现为非特异性的进行性病变，提示为多灶性小血管病变。她同时接受静脉和口服糖皮质激素，环磷酰胺和霉酚酸酯治疗，但她继续患有视网膜出血的持续发作。病变的不寻常分布和临床进展引发了对疾病诊断的探索。在眼科，风湿病和神经内科之间的多学科讨论中考虑到三种疾病—常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病（CADASIL），Susac综合征和神经白塞病。后续的基因检查和临床症状排除了CADASIL和Susac综合征。直到又获取到患者遗漏的青少年时期的间歇性口腔和阴道溃疡病史，各种症状强烈指向诊断为白塞病。二十多年来，她首次接受英夫利昔单抗和甲氨蝶呤治疗，并且停用皮质类固醇，症状完全缓解。
图1年的脑MRI显示病变涉及深部脑白质
图2年的脑MRI显示了伴有多灶性深灰质和脑干受累的脑白质病变的数量和分布的进展
当临床资料不符合长期诊断的病人时，重新评估他们的症状是很重要的。人们很容易对以前的诊断产生偏见，而对现有临床症状的重新解释可以提供更合理的替代方案。虽然白塞病和血管炎的患者前期表现症状相似，特别是患者皮肤表面都会出现一片或数片鲜红色斑，但是白塞病和血管炎是有很多区别的。所以血管炎的分类应不仅仅是为了学术目的，正确的分类以及诊断，会带给患者更好的治疗结果。
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