血管炎病例分享雾里看花

血管炎

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病

临床表现复杂多样，变化多端

很容易被误诊

大多数属疑难杂症

本病医院风湿免疫科曹海霞医师提供，带领我们一起来“雾里看花”。

雾里看花

查体：血压正常，双侧血压无差别；脐周轻压痛；未闻及血管杂音

既往史、家族史：无特殊

个人史：曾吸毒

鉴别诊断

感染？

有发热；病程不长；血常规血象升高，CRP明显升高，ESR增快

发病前无特殊接触史（动物、疫水、疫区）；无基础疾病；PCT：正常；血培养：阴性；抗感染治疗无效

肿瘤或血液系统疾病？

病程短；无慢性消耗；肿瘤指标正常；未见实体肿瘤依据；血常规血象略高，血小板高，JAK2（VF）基因突变检测、BCR/ABL融合基因：阴性。

结缔组织病？

RA？SLE？SS？

诊断

巨细胞动脉炎

治疗

?先后予拉氧头孢、左氧氟沙星、比阿培南抗感染。期间患者反复腹痛，发热，最高体温38℃。

?抗感染治疗一周后，仍反复发热，腹痛。

?予地塞米松5mg稀释后静推，腹痛减轻，体温正常。甲泼尼龙40mgivgttqd，无腹痛，无发热。环磷酰胺静滴治疗。

?复查血沉：61mm/h，CRP：40.5mg/L。门诊复查炎症指标降至正常。

?糖皮质激素逐渐减量至停用。后换为来氟米特10mgqd口服。

历史上，根据起病年龄不同、种族分布不同、受累血管不同，巨细胞动脉炎和大动脉炎一直被认为是两种不同的疾病。但近年的研究发现，巨细胞动脉炎也常常累及主动脉(45%～65%)及其主要分支(29%～74%)，并且两组疾病组织病理学并无明显差异。

至今尚无一个指标可特异性区分巨细胞动脉炎和大动脉炎。如果没有颞动脉/颅外动脉受累时，目前临床上对二者的鉴别主要依据起病年龄。

感医院风湿免疫科提供此次病例

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